白塞氏病的临床特征及随访观察

       白塞氏病（白塞病，白塞氏综合征，Behcet’s syndrome，Behcet’s disease）是一种少见病、疑难杂症、多脏器损害的系统性血管炎类疾病。本研究初步探讨中国人群白塞病临床特征。选择2009年3月至2011年7月在第二军医大学长海医院和复旦大学附属华东医院免疫风湿科门诊治疗并定期复诊的白塞病患者160例。患者均符合1990年国际研究小组制定的白塞病诊断标准，随访观察其临床特征。 160例患者中，75例为女性，85例为男性。平均年龄为（35±11）岁，最小3岁，最大年龄64岁，病程为（7.8±6.8）年 。90%患者的首发症状为口腔溃疡，常见部位依次为舌、口唇、颊粘膜、牙龈和咽后壁。8例以皮肤结节性红斑、假性毛囊炎首发，4例以外阴溃疡首发，4例以胃肠道症状首发。外阴溃疡发生率76%（排除感染性因素可能），皮肤结节性红斑发生率61%，假性毛囊炎、脓疱疮发生率50%，而针刺反应阳性率仅为13%。有38%的患者眼睛受累，其中18例视力下降明显，4例失明，主要病变依次为葡萄膜炎、玻璃体混浊、视网膜血管炎和白内障。有27%的患者关节受累，常见于膝关节、腕关节和髋关节。有18例患者消化道受累，结肠溃疡最多见，尤回盲部。其中1例因突发结肠多发溃疡穿孔而被迫采取手术治疗，5例因右下腹疼痛被误诊为阑尾炎。7例患者出现静脉栓塞，其中下肢深静脉栓塞最常见。5例患者出现心脏并发症，包括主动脉瓣膜穿孔、瓣膜赘生物形成以及冠脉栓塞。3例患者出现脑部病变，分别为腔隙性脑梗塞、脑动脉瘤破裂出血和脑静脉窦血栓形成。而10%的患者可出现单纯性头痛。 对于病变仅局限于皮肤黏膜的患者，秋水仙碱0.6mg tid或沙利度胺50mg qn联合甲氨蝶呤 10mg qw效果较佳，且耐受性良好，但停药后容易复发。主要不良反应为肝功能异常、腹泻或便秘以及皮肤过敏，尚有一小部分患者出现四肢远端、舌尖发麻，停药后症状可自行消失。对于存在眼、胃肠道、心血管、脑等病变的系统性疾病患者，在上述治疗上加小剂量泼尼松联合环孢素、硫唑嘌呤或环磷酰胺，各种治疗方案的优劣尚不能一概而论。其中4例患者病情严重而采用依那西普（25mg biw×4次）治疗，之后口服药物维持，两周内临床症状均全部消失，且无不良反应，连续随访半年，病情未见反复。 综上所述，中国人群白塞病主要累及青中年人群，男、女发病率大致相同。病程常复发与缓解交替，相当一部分病人出现眼部、胃肠道、心血管、脑部并发症，是白塞病致残甚至致死的主要原因。尤眼部受累患者，病初常有复发性眼结膜炎、眼角炎，逐步进展为葡萄膜炎、视网膜炎，最终导致视力受损甚至失明，因此仔细的眼部评价及严密的随访至关重要。对累及内脏的患者，口服药物治疗效果不佳者，选用抗TNF制剂短期疗效肯定，但长期疗效及安全性尚须大样本研究证实。