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脊索瘤

脊索瘤属于脊柱肿瘤中的一种,脊柱肿瘤包括椎体及其附属组织的肿瘤,而脊索瘤是起源于一个很原始的脊索组织的低毒性的恶性肿瘤,脊索是在胚胎发育时从尾部向头部延伸的组织,一般在三个月是退化。
英文名: Chordoma
发病部位: 头部到脊柱尾部  
就诊科室: 神经外科   骨科  
症状: 疼痛、感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍  
多发人群: 30~60岁   男性  
治疗手段: 手术治疗 放射治疗 靶向药物治疗
并发疾病: 坐骨神经痛  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

脊索瘤的部位不同,症状也不不同,常见症状有疼痛、感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍等,增加腹压、咳嗽、上厕所都可能使疼痛加重,感觉障碍表现为麻木、束带感以及感觉减退或消失,运动障碍有的比较轻微,医生检查后才会发现,有的比较明显,大小便功能障碍表现为排便困难、尿潴留、尿失禁等,是周围神经受压迫的症状。
1.疼痛:是脊索瘤患者最常见主诉。胸椎脊索瘤的最初表现常常是胸背部、肋间神经痛,卧床休息后症状缓解、直立后症状加重。75 %的骼骨脊索瘤患者疼痛的特点是下腰痛或骸尾部疼痛,偶尔有患者主诉腿部疼痛,疼痛无明显的特征性,有钝痛和锐痛,疼痛的特点为间隙性,也有持续性。早期症状不典型,可能被医师所忽略,故常见脊索瘤在诊断之前有半年到一年的不典型病史。许多患者因腰骸神经干受累出现髓、膝、躁部疼痛主诉而被误诊为退行性关节炎;因出现神经性跋行表现而被误诊为腰椎管狭窄;特别是老年人。脊索瘤的腰背痛一般是逐渐出现的,可放射至臀部和下肢,可能被误诊为腰椎间盘突出症。
2.椎体病理性骨折和肿瘤的椎管内侵犯可压迫脊髓和神经。颈、胸椎脊索瘤可出现脊髓受压的临床表现,腰椎和腰骸部肿瘤常压迫神经根,造成运动和感觉障碍。斜坡的病变常引发颅内压增高的体征,包括头痛、视觉障碍、吞咽困难、颅神经麻痹。
3.脊索瘤的症状期,放射性疼痛和神经功能缺失比较多见,椎旁软组织团块常见并易引起临床症状,尤其在颈椎和鼻咽部。

病因

当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。

检查

一。实验室及其他检查  
二、X线表现
1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。  
2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。  
3、骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
三、CT平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影,其间散在点、片状高密度钙化灶,病灶边界较清楚,伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。肿瘤较大时,可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。MRI表现:在T1加权像肿瘤信号不均,常低于脑组织的信号强度。T2加权像上肿瘤表现为高信号。肿瘤内钙化和血管常表现为不规则的低信号区,两者有时不易鉴别。 
四、MRI扫描  磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段,当CT扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查,脊索瘤T1像上呈低信号或等信号,T2像上呈高信号,分叶状的高信号病变与低信号分隔明显,值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型

诊断

主要根据病史以及症状体征。辅助相关检查不难诊断。

治疗

1.脊索瘤的治疗首选手术治疗,手术既要保护挤压组织,挤压器官的功能,又要尽量把组织给拿干净,就是因为有些重要器官被挤压了,往往为了有时候保护重要器官的功能的时候,切除时切不太干净,所以还有复发的可能,就需要进行配合使用放射治疗,从而降低脊索瘤的复发率。
2.中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
3.靶向药物治疗

预后

脊索瘤本身是不可能预防的,医生把你的肿瘤切除掉了,把受损伤可能受压的脊髓、或者是周围的组织受压的东西给拿掉了,这个时候如果没有损伤的话,它就可以完全恢复。

预防

这种病预防可能很困难,要及早发现。它往往早期出现的时候,它就是一个疼痛感觉障碍,或者有一个局部的包块 ,可能有大小便功能障碍。

健康问答

  • 如何治疗脊索瘤?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    1.脊索瘤的治疗首选手术治疗,手术既要保护挤压组织,挤压器官的功能,又要尽量把组织给拿干净,就是因为有些重要器官被挤压了,往往为了有...时候保护重要器官的功能的时候,切除时切不太干净,所以还有复发的可能,就需要进行配合使用放射治疗,从而降低脊索瘤的复发率。 2.靶向药物治疗。下拉查看详情

参考资料

陈卫东 刘潭 王玉名 孙平 商冠宁 脊索瘤的临床治疗进展 《现代生物医学进展》2014年 第34期 6794-6796页.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年01月17日 16:06

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