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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。又称Devic病或Devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明。
别名: optic neuroencephalomyelopathy   Devic病   neurooptic myelitis   Devic综合征   optic neuromyelitis   ophthalmoencephalomyelopathy   眼脑脊髓病   neuromyelitis optica   ophthalmoneuromyelitis   视神经脑脊髓病  
英文名: neuromyelitis optica, NMO
发病部位: 视神经   脊髓  
就诊科室: 神经内科  
症状: 截瘫   失明   数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失   眶内疼痛   双侧Babinski征   躯干感觉障碍   括约肌功能障碍  
多发人群: 21-41岁   男女均可发病  
治疗手段: 口服激素 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯 利妥昔单抗 IVMP PE IVIg 米托蒽醌 环磷酰胺 甲氨蝶呤 环孢素A
并发疾病: 肺部感染   尿路感染   褥疮   单眼视力下降  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

视神经症候 
眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病。 
脊髓症候 
以横惯性脊髓损害较为多见,包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍,神经根性疼痛、痛性痉挛,Lhermitte征,高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。 
脑干症候
顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状,此表现在NMO 中相对特异,有些病例为唯一首发表现。间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

病因

1.感染 20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。
2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。   
3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。   
4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

检查

1.血液检查
1)血常规:急性发作时白细胞可增高,以多形核白细胞为主。
2)血沉:急性发作期可加快。
3)免疫学指标:急性发作时,外周血Th/TS(辅助性T细胞/抑制性T细胞)比值升高,总补体水平升高,免疫球蛋白升高。随病情缓解而趋下降。
2.脑脊液检查脑脊液压力与外观一般正常。脊髓病变发作时,约半数病例可有脑脊液细胞数增多,以淋巴细胞为主,通常多不超过100×10的6次方/L。蛋白质含量正常或轻度增高,大多在1g/L以下;γ球蛋白轻度增高;糖含量正常或偏低。当脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时,可能出现髓腔不完全梗阻,蛋白含量可明显升高。
3.影像学检查脊髓MRI检查可见脊髓肿胀,髓内散在性长T1长T2异常信号。

诊断

(1)NMO和NMOSD患者在生物学特性上,如临床表现,血液和脑脊液检测结果以及MRI特征上并没有显著性差异;
(2)一些患者最初发病时没有视神经炎或脊髓炎表现,仅出现NMO颅内典型部位病灶及相应的典型临床表现,但发生后续发作从而最终满足NMO诊断的可能性非常高;
(3)目前的免疫治疗策略对于NMO和NMOSD是完全相同的。鉴于上述三个述原因,新的NMOSD诊断标准取消了NMO的单独定义,将NMO统统整合入NMOSD的大范畴中,并进一步将NMOSD分为两组,AQP4抗体阳性组和AQP4抗体阴性组,分别制定相应的诊断细则。

治疗

1、药物治疗:①皮质类固醇激素;②免疫球蛋白;③抗生素;④维生素B族有助于神经功能恢复。   
2、维持呼吸通畅:急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹,轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入,重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物, 保持通畅; 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸。

预后

预防并发症
①翻身、拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位。
②骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体。
③皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3、5%安息香酊; 褥疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤。
④排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难应放置胃管。

预防

1、注意保暖,避免受寒,加强体育锻炼,增强体质,预防上呼吸道感染,对于预防本病具有重要的意义。如果身体中有感染病灶,如感冒、扁桃体炎、慢性鼻窦炎、慢性前列腺炎等,要及时治疗。   
2、保持皮肤清洁、干燥,保持床单干燥、柔软、平坦;勤翻身;瘫痪肢体保持在功能位置,尽早做被动运动;在骶、踝、肩胛等部位垫以气圈或软垫,并经常按摩,然后用红花酒精外搽。   
3、脊髓炎的预防包括保证足够的营养,多吃富含营养的肉、蛋、水产品、新鲜蔬菜水果。饮食应忌辛辣燥热之品,少食油腻。   
4、坚持身体锻炼,以使关节灵活,气血畅通。其锻炼方法有,做深呼吸运动和扩胸运动,可防止病变上达胸部而使呼吸受限。

健康问答

  • 视神经脊髓炎的饮食要注意哪些方面?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    视神经脊髓炎应多食清淡之品。可以多吃富含维生素B1的食物补充:奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑...、橙等。选择清淡、易消化、营养丰富的食物。多进食新鲜水果、蔬菜,凉性素菜及水果,如冬瓜、梨、香蕉、西瓜,可适当增加动物肝、牛奶。下拉查看详情
  • 视神经脊髓炎是怎么引起的?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    NOM的病因及发病机制尚不清楚。非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种...严重的单相病程疾病,但许多病例呈复发病程。下拉查看详情

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创建者:王学廉

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最近更新:2017年01月12日 11:03

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