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先天性髋关节脱位

是儿童骨科最常见的髋关节疾病,发病率在1‰左右,女孩的发病率是男孩的6倍左右,左侧约为右侧的2倍,双侧约占35%。
别名: 发育性髋关节脱位   髋发育不全   DDH   发育性髋关节发育不良   先天性(发育性)髋关节发育不良   小儿先天性髋关节脱位  
英文名: developmental dysplasia of the hip
发病部位: 髋关节  
就诊科室: 关节外科  
症状: 习惯性脱臼   “鸭步”步态   骨盆损伤   儿童反复骨折   臀肌挛缩   步态异常  
治疗手段: 保守治疗,手术治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.新生儿和婴儿期的表现
(1)皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
(2)患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
(3)关节活动障碍患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,髋关节外展受限。
2.幼儿期的表现 
(1)跛行步态异常、跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大;一侧脱位时表现为跛行。 
(2)短缩,内收畸形。 

病因

由多因素所致。
1.机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。
2.该病的危险因素有:女孩、第一胎、多胎;有家族史者;胎位不正,如臀位,羊水少;有足部跖内收畸形或肌性斜颈等;
3.错误的襁褓方式-蜡烛包,若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。

检查

1. 因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同,临床表现可有不同,主要表现如下: 单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称,但特异性不强。一侧髋关节内收。双侧脱位患儿会阴部变宽。
2.体格检查 出生早期查体可以有欧土兰尼(Ortolani)征和巴罗(Barlow)征阳性。Ortolani征是将髋关节外展、大粗隆上抬,股骨头复位回髋臼过程中产生弹响和复位感。Barlow征是一种刺激性检查,即在髋关节屈曲和内收位触摸着股骨头向外通过髋臼的嵴、部分或完全脱出髋臼的过程。Ortolani征阳性可以确诊髋关节脱位,而Barlow征阳性只是提示髋关节不稳定。晚期有髋关节外展受限,肢体不等长。 
3.超声检查 超声检查有多种方法,应用最广泛的是Graf方法。Graf方法是通过测量α角和β角,它们分别代表骨性髋臼的角度和软骨部分的角度。根据不同的指标,髋关节被分成四型,和数个亚型。超声检查主要用于6个月以内婴儿。 
4.X检查 更适合6个月以上者,不建议对3个月以内者进行X线检查。拍摄髋关节正位片要求患儿安静,下肢与肩同宽,脚尖向内旋转20°左右。DDH患儿的X线表现有髋臼指数增大、沈通氏线中断、正常股骨头骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins线所构成方格的内下1/4象限内。髋臼指数随年龄的增大而变小,2岁时应该在24°以内。小于8岁儿童,髋臼指数是测量髋臼发育的可靠指标。当患儿大于5岁,测量CE角的价值大,在成人患者,则是最有用的指标之一。当Y形软骨闭合后,Sharp髋臼角也是测量髋臼发育不良的有用指标。 正常髋关节 双侧髋关节脱位 
5. 磁共振成像(MRI)检查 用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的对应关系,对软骨和关节盂唇都可以显示,缺点是费用高,患儿需要镇静。 电子计算机断层扫描(CT)检查 对于大龄儿童CT的三维重建比较有价值,CT的横断扫描有利于观察髋关节是否复位成功。

诊断

依据病史、临床表现、体征、X线片检查,即可成立诊断。

治疗

本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。
 1.保守治疗 
保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。选择一个维持髋关节稳定的姿势,根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。 
2.手术治疗 
(1)Salter骨盆截骨术:Salter手术除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者可采用此术。 
(2)Pemberton髋臼成形术:是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。 
(3)股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2厘米左右,也可同时矫正前倾过大。

预后

1.出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。
2.治疗开始时的年龄越大,效果越差。

预防

无特殊预防办法。

健康问答

  • 先天性髋关节脱位,伴随以内的最好治疗方法是什么?
    医生头像
    赵海恩 副主任医师 唐都医院 - 骨科
    一般来说,半岁以内发现的病变应该以保守治疗为主,而且越早治疗越好。

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创建者:赵海恩

唐都医院 骨科

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最近更新:2017年01月09日 14:32

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