发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,简称DDH)是最常见的四肢畸形之一,是指出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。根据其病变程度大致可分为髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位。
造成DDH的病因是什么?
目前DDH的发病原因尚无定论,但越来越多的研究结果倾向于先天因素作为基础,发育异常是主要原因。本病发病率约占存活新生儿的0.1%,多见于女孩,约占全部病例的80~90%,可能与女婴的雌酮分泌水平明显高于男婴有关。雌酮及其代谢产物具有很强的关节韧带松弛作用,分娩时母体分泌大量雌性激素,使髋关节处于松弛状态,如果此时受外力作用,就非常容易发生髋关节脱位。
在我国从南方到北方DDH发病率逐渐增高,有很大的原因是由于北方天气寒冷,人们习惯将婴儿至于襁褓中,捆绑双下肢,使髋关节呈伸直位,这些地区的发病率较高。在我国南方一些少数民族,习惯背婴儿,双髋外展,发病率明显降低。另外本病的发生还与母亲分娩时胎儿的胎位、分娩方式、分娩次数等有关。流行病学研究结果显示,内分泌因素、分娩、生活习惯和环境等对发育性髋关节发育不良的发生均有直接的影响。
DDH是否遗传?
本病约20%有家族史,不同种族人群的发病率差异很大,这可能与遗传和种族有关。
DDH对患者的生活会有什么影响?
DDH可能造成患儿行走或跑步时的姿态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形,导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛,从而严重影响患者的生活质量。
该如何发现孩子可能患有DDH?
由于DDH是越早发现得到及早治疗对孩子的预后就越好,所以及时发现患儿有DDH的可疑性就显得至关重要。家长可以通过观察以下情况来初步了解孩子是否有患DDH的可能性,从而可以及时就医:
①6个月以下患儿:
A.双侧臀纹或大腿皮纹不对称
应当注意的是,正常婴儿也可出现此类情况,而DDH患儿亦可不出现此类情况,但发现该现象最好带孩子去医院由医生来做进一步的专科检查或影像学检查来确定患儿是否患有DDH。
B.家长在为患儿穿衣、换尿布或洗澡时若无意中发现婴儿的髋关节有弹进弹出的弹跳感要引起重视,也应及时到医院就诊。(家长不要自行刻意地掰弄婴儿的大腿去做该项试验)
C.双腿不等长。
②6~18个月的患儿:
A.髋关节外展试验:如下图,患儿平躺,家长可握住婴儿双膝关节使其双侧大腿向两侧分开,正常小儿双腿可打开85~90°(基本可接触床面),而患侧则明显活动受限不能接触床面。
B.Allis征,如下图,小儿平躺,使其双膝屈曲,脚面着床,正常者应双膝处于同一高度,而患病者则双膝不同高。
③进入行走年龄的儿童:
若单侧脱位,患儿跛行是家长最易观察到的,若为双侧脱位则表现为“鸭步”姿态,臀部明显后突,步态摇摆。
DDH该什么时候治疗?如何治疗?
DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位,避免股骨头缺血性坏死。早诊断,早治疗是提高疗效的关键。
(一)出生~6个月
首选Pavlik吊带
即将使用或正在使用该方法治疗的患儿家长请注意,吊带支具使孩子髋关节维持的角度都是有医学原理的,家长切勿擅自改动,否则不利于患儿病情恢复。
另外该吊带须24小时维持,患儿可能会自觉不适而哭闹,家长应尽力将孩子哄好,但不可拆下支具。佩戴支具初期应定期复查(一般为每周一次,具体情况谨遵医嘱),3周后由医务人员专业判定复位良好,继续维持2~4月后更换外展支具进行下一步治疗。
(二)7个月~18个月
随着患儿年龄增加,体重与活动量加大,使用吊带的依从性和疗效下降,故而我们的治疗方案也发生变化。
麻醉下闭合复位后,髋人字石膏或人类位石膏固定,该石膏会随着治疗的进行酌情更换。
(三)18个月~8岁
2岁以内仍有可能试行闭合复位,但多数患儿须手术治疗。手术方式主要有:切开复位、骨盆截骨术、股骨截骨术,而截骨术又根据患儿的病情而有多种分类。以下以一例DDH患儿的术前及术后随访X线片为例。
为尽量使患儿得到最佳恢复,术后仍须髋人字石膏固定,5岁以上患儿为防止关节僵硬,可能需要增加皮牵引治疗,且术后需要长期卧床休息并定期拍片复查。
(四)8岁以上
此类患儿年龄偏大,手术操作困难,手术并发症多,疗效不确定。单侧发病者治疗目的主要为最大限度恢复髋关节解剖和功能,为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。而双侧发病患儿若选择手术可能反而不如自然预后,多选择放弃治疗,成年易引发早发性关节炎。
因而可见DDH的早期治疗是至关重要的,家长只需多一点细心即可发现患儿的异常,及时就医,为患儿赢取治疗时间。