乳腺癌肉瘤

乳腺癌肉瘤由恶性上皮组织和恶性间叶结缔组织组成，属于化生性癌的一种。该病临床罕见，约占乳腺恶性肿瘤的0．2％以下。其特点是在一个肿瘤中既有癌瘤，又有肉瘤，癌和肉瘤互相混合，不是单一的病理学类型。

别名： sarcocarcinoma of breast

英文名：

发病部位：乳腺

就诊科室：普外科

症状：乳房肿块溃疡

多发人群： 60岁左右老年女性

治疗手段：手术化疗

并发疾病：转移性肿瘤

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

本病多发于老年女性，病程较长，数周至数年不等。发病时间为1周～30年，此外，本病的临床症状多无特异性，一般以乳腺无痛性肿块为首发症状；肿块初期生长较慢，后期可迅速生长，形成巨大肿物，肿物大小不等．一般大于3cm质地硬．边界相对清楚．多数可活动，少数肿块与皮肤粘连。发病时问自几周至数十年不等，肿物一般生长较快，或起初较为缓慢，就诊前迅速增大．常见腋下淋巴结转移。此时肿物表面皮肤可有浅静脉显露和曲张，严再时出现皮肤破溃、出血和坏死，这是乳腺痛肉瘤的显著特点。

病因

ＷＨＯ乳腺肿瘤新分类中将乳腺癌肉瘤归入化生性癌中的混合性上皮/ 间叶化生性癌，只有上皮和间叶成分均为恶性，才称为癌肉瘤。大量的研究认为，乳腺癌肉瘤中癌与肉瘤成分来源于同一个乳腺癌干细胞，癌发生可能先行，可能诱导并驱动肉瘤发生] 。就癌肉瘤的构成成分而言，癌成分和肉瘤成分可任按比例组合，两种成分之间无过渡带。

检查

1，Ｘ线钼靶照相显示肿块较大，密度较均匀，边界清晰，部分可见微细、不定形钙化，边缘毛糙或部分毛糙；

2、彩色Ｂ超示肿块较大，边不规则，内部回声不均匀，ＣＤＦＩ显示丰富血流信号；术后极易复发，预后较差。

3、Ｂ超引导下空心针活检时见皮下肿块内大量液性坏死区，可查见异性细胞而决定手术治疗的必要性。

诊断

根据临床表现，辅助检查，病理检查即可确诊：

1：中老年女性；主要表现为乳房肿物，前期发展较慢，后期发展迅速；肿瘤血供丰富，周围血管增粗扩张，可迅速生长为巨大肿瘤；肿瘤处皮肤浅静脉显露或曲张、皮肤破溃、出血、坏死等；肿块局部隆起，边界较清，皮肤菲薄，边缘尖角状突出或不规则，与皮肤或胸大肌少有粘连，有一定活动度；可有同侧腋窝淋巴结转移或血行转移；

2：Ｘ线钼靶照相显示肿块较大，密度较均匀，边界清晰，部分可见微细、不定形钙化，边缘毛糙或部分毛糙；彩色Ｂ超示肿块较大，边不规则，内部回声不均匀，ＣＤＦＩ显示丰富血流信号；:空心针活检时见皮下肿块内大量液性坏死区，可见异型细胞。

具体病理结果相差很大，癌性成分和肉瘤成分不尽相同：

乳腺癌肉瘤中癌组织以浸润性导管癌最为常见；此型一般分化低，预后较差。肉瘤组织以纤维肉瘤最为常见，其他类型还有软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤等：肉瘤组织罕有区域淋巴结转移，肿瘤组织内可见上皮和间叶成分间有组织学过渡带。

治疗

1.以手术为主的综合治疗是乳腺癌的主要治疗方式。但乳腺癌肉瘤既有癌的生物学行为，又有肉瘤的生物学特性，因此在治疗上有其自身的特点，并且在预后上也较差。，如果乳腺癌肉瘤在组织学上以浸润性癌成分为主，应在治疗上偏向乳腺癌的治疗。即肿块较大、分期较晚则先采用新辅助化疗，以期达到减瘤降期的作用；手术方式上可选择改良根治术加减转移临近肌皮瓣修复缺损或乳房再造；术后予以辅助化疗，根据雌孕激素受体状况决定是否内分泌治疗，根据Ｈｅｒ-２基因是否扩增决定曲妥珠单抗靶向治疗。

2.如果乳腺癌肉瘤的组织成分以肉瘤为主，在临床上可表现巨大肿块，较早可出现血行转移，手术治疗可能要尽早，需要指出的是这类患者往往腋窝淋巴结临床检查阴性，但考虑到存在癌的成分，腋窝淋巴结清扫应成为常规。手术后胸壁巨大的缺损可以通过临近组织皮瓣转移予以修复。这类以肉瘤成分为主的患者，特别注意的是容易出现局部复发，放射治疗有助于加强局部控制；至于是否需要3.其他辅助治疗则根据情况而定。

4.一般术后予以ＡＣ-Ｔ方案化疗８周期。化疗后予以放射治疗。