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色素性紫癜性苔藓样皮炎

色素性紫癜性苔藓样皮炎属色素性紫癜性皮肤病,是伴苔藓样损害伴瘙痒的血管硬化性紫癜。
别名: pigmented purpura lichenoid dermatitis   古-布综合征   古-布二氏综合征   色素性紫癜性苔癣样皮炎综合征   血疳   色素性紫癜性苔藓样皮病   Gougerot-Blum syndrome   顾-勃综合征  
英文名: Gougerot-Blum syndrome
发病部位: 下肢  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 紫红色环状斑疹  
多发人群: 中年   男性  
治疗手段: 对症
并发疾病: 皮肤色素沉着  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

好发于中年男性,皮疹初发为散在的表面光滑、圆或多角形丘疹,往往为紫癜性,鲜红至棕红色,最后演变为黄褐色,压之不褪色;呈苔藓样变,其表面可见红点或毛细血管扩张,有或无鳞屑,往往排列成簇,有时融合形成边缘不规则的斑片,此时边缘较模糊。一般对称地发生于小腿、股部及躯干下部,也可发生于臀部。类似损害亦可发生于口腔粘膜。自觉症状缺乏或微痒。

病程慢性,少数可自愈。

病因

本病病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎;重力和静脉压升高时重要的局部诱发因素。患者多伴有局部静脉压增高的因素,即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管,特别是毛细血管壁的病变。有家族性发病的报道。

亦有认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。

检查

实验室检查一般正常。

组织病理:真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着,小血管扩张,内皮细胞增生。

诊断

根据临床特征为铁锈色苔藓样紫癜性丘疹,不难诊断。本病需与色素性紫癜性皮病的其他类型如:进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜等相鉴别,另外,应与静脉曲张引起的淤积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。

治疗

治疗效果常不满意。可穿弹力袜改善症状。

局部治疗:可外用糖皮质激素药膏。

系统用药:可给予维生素C、路丁、钙剂等口服;瘙痒明显者给予抗组胺药治疗。

有报道用光化学疗法治疗有效。

预后

病程慢性,少数患者可自愈,可遗留色素沉着。

预防

防止可能的诱因,避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

有明显感染因素者,应积极去除。

健康问答

  • 生活中应注意些什么?
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    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    本病病因不明,可能与重力和静脉压升高及感染有关,故避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜,去除感染因素是避免症状加重的重要因素...下拉查看详情

参考资料

赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月13日 15:21

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