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原发性血小板增多症

为造血干细胞克隆性疾病,约50%-70%患者有JAK2V617F基因突变。
英文名: primary thrombocythemia
发病部位: 骨髓  
就诊科室: 血液科  
症状: 乏力  
多发人群: 中年   老年  
治疗手段: 药物液体输入
并发疾病: 出血  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

起病缓慢,可有疲劳、乏力。以血小板增多,脾大,出血或血栓形成为主要临床。

病因

本症是一种以克隆性血小板增多为主的骨髓增生性疾病,约50%-70%患者都可发现 JAK2V617F基因突变。

检查

(一)血液 
     血小板(1000^-3000) X 109/L,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎 片。聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的 反应消失是本病的特征之一。白细胞增多(10-30) X 109/L之间,中性粒细胞碱性磷酸 酶活性增高。如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成,则有利本病的诊断。 
 (二)骨髓象 各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主。

诊断

血小板持续大于600 X 109 /L,骨髓以巨核系增生为主。能除外继发性血小板增多症, 骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者,即可诊断本病。继发性血小板增多症见于 慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。骨 髓增生性疾病包括真性红细胞增多症,慢性髓细胞白血病,慢性原发性骨髓纤维化。

治疗

(一)血小板单采术(plateletpheresis) 
      可迅速减少血小板量,常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循 环血量约为患者的1.5倍血容量,连续3天,每天一次。 
 (二)骨髓抑制药 
       年轻无血栓及出血者,不一定需用骨髓抑制药。血小板大于1000 X 10'/L,有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。羟基脲每日15mg/kg,可长期间歇用药。
 (三)a干扰素 
 (四)抗凝治疗
       阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。

预后

进展缓慢,多年保持良性过程。约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。

预防

暂无有效预防措施。

健康问答

  • 常见的继发性血小板增多症有哪些?
    医生头像
    郑彤 副主任医师 甘肃省第二人民医院 - 血液科
    继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后等。

参考资料

陆再英《内科学》第7版 人民卫生出版社 第631至633页..

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创建者:郑彤

甘肃省第二人民医院 血液科

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最近更新:2016年09月20日 17:07

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