本病根据病程的进展速度,常将本病的临床经过分为三种类型：

本病的病因和发病机理仍未明确。一般认为与免疫异常有关,可能是一种自身免疫性疾病。感染、某些化学物质和环境因素可能是发病的诱因。另有材料表明,本病可能与遗传有关。

1、血液检查：大多数病人血沉增快，血清谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶增加；继发性红细胞增多,少数病人嗜酸性细胞增多。
2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍，肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。压力—容积曲线向右方移位，表明肺组织僵硬，肺顺应性差。一氧化碳弥散量（DLCO）下降。动脉血氧分压（PaO2）降低和继发性过度通气致动脉血二氧化碳分压（PaCO2）降低。肺泡—动脉氧压差（A—aDO2）加大，活动后更著。
3、血液气体分析：动脉氧分压、血氧饱和度降低。早期病人由于通气过度可有动脉二氧化碳减低、呼吸性碱中毒,晚期患者则有呼吸衰竭的表现。
4、免疫学方面的检查：可见IgG、IgM、IgA均可增加或其中某一种增加,IgM增加更常见。婴儿病例多无明显增高；部分患者类风湿因子阳性,出现抗核抗体；有的患者可见红斑狼疮细胞。
5、CT检查：在常规CT的基础上在主动脉弓、气管隆突、隔上cm处三个水平增加薄层（0.1—0.2cm）扫描,高分辨处理,可清晰地显示位于肺外周部分次级小叶、叶间隙的线条状影，在次级小叶中央区的小支气管和小动脉呈点状或短分支状表现。
6、X线检查:早期显示双下肺野模糊如磨玻璃样密度增高影，提示肺泡炎性浸润。随着病情发展，肺野内出现条状纹理，错综如细网格状，称网状阴影。
7、肺活检：外科肺活检(开胸或经胸腔镜)被认为是诊断的金标准"。对门诊病人可经柔韧的纤维支气管镜肺活检(IBLR)，其死亡率低。对间质性肺疾病患者行TBLR应在开胸或经胸腔镜肺活检之前进行。TBLR可以明确除IPF外的大量特异性诊断(嗜酸细胞肉芽肿、结节病、恶性肿瘤、过敏性肺炎、感染、闭塞性细支气管炎、嗜酸细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症等)。因为TBLR所取的组织标本较小(2——5mm)，不能明确纤维化的程度。当TBLR不能明确诊断时，应经电视胸腔镜肺活检以除外非特异性疾病。
8、纤维支气管镜检查和BAL液检查：纤维支气管镜检查多无异常。BAL液中因疾病不同期可有中性粒细胞或淋巴细胞增多。67—90%的患者BAL液中粒细胞增多。