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限制型心脏病

限制型心脏病是原发心肌病中少见的一型,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期难于舒展及充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。
英文名:
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 乏力   呼吸困难  
多发人群: 老年  
治疗手段: 药物康复疗法
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

主要表现为活动耐力下降、乏力、呼吸困难、随病程发展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿,右心衰较重为本病的特点。体格检查可见:颈静脉怒张,心脏听诊可闻及奔马律,血压低常提示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢凹陷性水肿

病因

限制型心肌病的发病机制至今仍不清楚,可能与多种因素有关,如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此类心肌病关系密切。 此外,部分病因未明患者,表现为心室舒张期松弛障碍和充盈受限,患者的心内膜增厚或纤维化也原因不明,也伴有嗜酸性粒细胞增多症。其中多数患者具有心肌纤维化,此即原发性(或特发性)限制性心肌病。最近有报道,本病有时呈家族性发病,可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

检查

一、实验室检查: 血常规检查:血中嗜酸细胞增多。 
二、其他辅助检查: 
1.心电图 P波常高尖,QRS可呈低电压,ST段和T波改变常见,可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常,约50%的患者可发生心房颤动。 
2.X线 病变易侵及右心室,约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。个别患者尚可见心内膜钙化影。 
3.超声心动图 确诊RCM的重要方法,约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓,二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大,经二尖瓣血流加速导致E峰高尖,但E峰减速时间缩短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止;舒张中、晚期心室内径无继续扩大,A峰减低,E/A比值增大,具体标准为:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒张时间缩短≤70ms。 
4.心导管检查 是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数病例心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg,右心室舒张末压<1/3右心室收缩压,右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小,心尖部钝角化,并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬,心室收缩功能基本正常。 
5.心内膜心肌活检 是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓,血栓内偶有嗜酸性粒细胞;心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变;心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。

诊断

根据活动耐力下降、乏力、呼吸困难、随病程发展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿,右心衰等临床症状,如果患者心电图肢导低电压,超声心动图见双房大、石壁不厚或增厚左心室不扩大而充盈受限,应考虑此病

治疗

无特异性治疗手段,主要避免劳累、呼吸道感染等加重心衰的诱因。

预后

本病预后较差,确诊后5年生存率仅约30%。

预防

加强宣传教育,提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因,避免发生并发症。提高生活水平,不宜劳累,防止感染。

健康问答

  • 如何预防限制性心脏病
    医生头像
    冯晔子 副主任医师 郑州市第七人民医院 - 心血管内科
    加强宣传教育,提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因,避免发生并发症。提高生活水平,不宜劳累,防止感染。

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创建者:冯晔子

郑州市第七人民医院 心血管内科

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最近更新:2018年01月30日 16:12

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