再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA，简称再障）通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
疾病知识
症状
（一）重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。
1．贫血 苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。
2．感染 多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3．出血 皮肤可有出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。
（二）非重型再障（NSAA）起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
病因
发病原因不明确，可能为：
①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等；
②化学因素，氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等；
②化学因素，氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
检查
（一）血象呈全血细胞减少。
（二）骨髓象多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。
（三）发病机制检查 CD4＋细胞：CD8＋细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8＋T抑制细胞、CD25+T细胞和γ¦Ãδ¦ÄTCR＋T细胞比例增高，血清IFN-γγ、TNF水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。
诊断
1．AA诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；
②一般无肝、脾肿大；
③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；
④除外引起全血细胞减少的其他疾病；
⑤一般抗贫血治疗无效。
2．AA分型诊断标准 SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中两项：
①网织红细胞绝对值＜15×109/L，
②中性粒细胞＜0.5×109/L，
③血小板＜20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
①全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；
②一般无肝、脾肿大；
③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；
④除外引起全血细胞减少的其他疾病；
⑤一般抗贫血治疗无效。
2．AA分型诊断标准 SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中两项：
①网织红细胞绝对值＜15×109/L，
②中性粒细胞＜0.5×109/L，
③血小板＜20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。
治疗
（一）支持治疗
1．保护措施 预防感染，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；避免出血，防止外伤及剧烈活动；不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物；必要的心理护理。
2．对症治疗
（1）纠正贫血：通常认为血红蛋白低于60g/L，且患者对贫血耐受较差时，可输注红细胞，但应防止输血过多。
（2）控制出血：可用酚磺乙胺（止血敏），氨基己酸（泌尿生殖系统出血患者禁用）。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效。当血小板输注无效时，可输HLA配型相配的血小板。肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正。（3）控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，同时取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等做细菌培养和药敏试验，药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调。真菌感染可用两性霉素B等抗真菌药物。
（4）护肝治疗：AA常合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。
（二）针对发病机制的治疗
1．免疫抑制治疗
（1）抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）：用于SAA。马ALG 10～15mg/（kg·d）连用5天或兔ATG 3～5mg/（kg·d）连用5天；用药前需做过敏试验，静脉滴注ATG不宜过快，每日剂量应维持点滴12～16小时用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应和血清病；可与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。
（2）环孢素：6mg/（kg·d）左右，疗程一般长于1年。应参照患者的血药浓度、造血功能、T细胞免疫恢复情况、药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应）等调整用药剂量和疗程。
（3）其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF，骁悉）、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
2．促造血治疗
（1）雄激素：①司坦唑醇（康力龙）2mg，每日3次；②十一酸睾酮（安雄）40～80mg每日3次；③达那唑0.2g，每日3次；④丙酸睾酮100mg/d肌注。应视药物的作用效果和不良反应，如男性化、肝功能损害等调整疗程及剂量。
（2）造血生长因子：特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子（G-CSF），剂量为5μg/（kg·d）；重组人红细胞生成素（EPO），常用50～100U/（kg·d）。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量可酌减，维持3个月以上为宜。
3．造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。
预后
如治疗得当，NSAA患者多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为SAA型。SAA发病急、病情重、以往病死率极高（＞90％）；近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约l/3的患者死于感染和出血。
预防
由于发病原因不明确，只能避免可能引起本病的一些原因，如加强锻炼，提高免疫力和增加生活环境保护避免接触有毒的滑雪物质。
健康问答
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再障如何诊断？
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血液病
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