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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征,病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。
别名: 再障   髓劳  
英文名: aplastic anemia,AA
发病部位: 心血管系统  
就诊科室: 血液科  
多发人群: 青年   老年  
治疗手段: 造血干细胞移植 免疫治疗
并发疾病: 真菌败血症  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(一)重型再生障碍性贫血(SAA)起病急,进展快,病情重;少数可由非重型AA进展而来。 
       1.贫血 苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。 
       2.感染 多数患者有发热,体温在39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
       3.出血 皮肤可有出血点或大片瘀斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命。
 (二)非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢,贫血、感染和出血的程度较重型轻,也较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

病因

发病原因不明确,可能为:
①病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;
②化学因素,氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,但与个人敏感有关。

检查

(一)血象呈全血细胞减少。 
(二)骨髓象多部位骨髓增生减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞,呈空虚状,可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。 
(三)发病机制检查 CD4+细胞:CD8+细胞比值减低,Th1:Th2型细胞比值增高,CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γ¦Ãδ¦ÄTCR+T细胞比例增高,血清IFN-γγ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示贮铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性;溶血检查均阴性。

诊断

1.AA诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;
②一般无肝、脾肿大;
③骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;
④除外引起全血细胞减少的其他疾病;
⑤一般抗贫血治疗无效。
2.AA分型诊断标准 SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中两项:
①网织红细胞绝对值<15×109/L,
②中性粒细胞<0.5×109/L,
③血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。
NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

治疗

(一)支持治疗
 1.保护措施 预防感染,注意饮食及环境卫生,SAA需要保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;不用对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。 
2.对症治疗 
(1)纠正贫血:通常认为血红蛋白低于60g/L,且患者对贫血耐受较差时,可输注红细胞,但应防止输血过多。 
(2)控制出血:可用酚磺乙胺(止血敏),氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用)。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效。当血小板输注无效时,可输HLA配型相配的血小板。肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正。(3)控制感染:及时采用经验性广谱抗生素治疗,同时取感染部位的分泌物或尿、大便、血液等做细菌培养和药敏试验,药敏试验有结果后应换用敏感的抗生素。长期广谱抗生素治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调。真菌感染可用两性霉素B等抗真菌药物。
 (4)护肝治疗:AA常合并肝功能损害,应酌情选用护肝药物。 
(二)针对发病机制的治疗 
1.免疫抑制治疗 
(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):用于SAA。马ALG 10~15mg/(kg·d)连用5天或兔ATG 3~5mg/(kg·d)连用5天;用药前需做过敏试验,静脉滴注ATG不宜过快,每日剂量应维持点滴12~16小时用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应和血清病;可与环孢素(CsA)组成强化免疫抑制方案。 
(2)环孢素:6mg/(kg·d)左右,疗程一般长于1年。应参照患者的血药浓度、造血功能、T细胞免疫恢复情况、药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)等调整用药剂量和疗程。 
(3)其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯(MMF,骁悉)、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗SAA。
 2.促造血治疗 
(1)雄激素:①司坦唑醇(康力龙)2mg,每日3次;②十一酸睾酮(安雄)40~80mg每日3次;③达那唑0.2g,每日3次;④丙酸睾酮100mg/d肌注。应视药物的作用效果和不良反应,如男性化、肝功能损害等调整疗程及剂量。 
(2)造血生长因子:特别适用于SAA。重组人粒系集落刺激因子(G-CSF),剂量为5μg/(kg·d);重组人红细胞生成素(EPO),常用50~100U/(kg·d)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用,剂量可酌减,维持3个月以上为宜。 
3.造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者,可考虑造血干细胞移植。

预后

如治疗得当,NSAA患者多数可缓解甚至治愈,仅少数进展为SAA型。SAA发病急、病情重、以往病死率极高(>90%);近10年来,随着治疗方法的改进,SAA的预后明显改善,但仍约l/3的患者死于感染和出血。

预防

由于发病原因不明确,只能避免可能引起本病的一些原因,如加强锻炼,提高免疫力和增加生活环境保护避免接触有毒的滑雪物质。

健康问答

  • 再障如何诊断?
    医生头像
    许吉成 副主任医师 哈尔滨市第一医院 - 消化内科
    1.AA诊断标准 ①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高;②一般无肝、脾肿大;③骨髓多部位增生减低,造血细胞减...少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。有条件者做骨髓活检,可见造血组织均匀减少;④除外引起全血细胞减少的其他疾病;⑤一般抗贫血治疗无效。 2.AA分型诊断标准 SAA,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中两项:①网织红细胞绝对值<15×109/L,②中性粒细胞<0.5×109/L,③血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。下拉查看详情

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血液病 

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创建者:许吉成

哈尔滨市第一医院 消化内科

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最近更新:2016年10月11日 16:32

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