恶性胸膜间皮瘤

恶性胸膜间皮瘤 (MPM ) 是一种少见但是恶性度极高的胸部疾病 , 来源于胸膜表面的间皮细胞 , 以局部侵袭为主要特征 , 好发于65岁人群。

英文名： malignantpleuralmesothelioma

发病部位：胸膜

就诊科室：肿瘤科胸外科

症状：乏力咳嗽胸腔积液

多发人群：接触石棉人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

临床表现多样 , 早期病人通常无症状或仅表现为运动后气促 (80% ), 诊断较为困难 ; 随病变进展可出现咳嗽 (60% ) 、憋气、胸痛 (40% ) 等症状。
胸痛通常是病变侵犯肋床引起 , 是病情恶化的表现之一。
病变晚期 , 病人可出现严重的呼吸困难、胸廓畸形、甚至腹部肿物 (30%, 伴有或不伴有肠梗阻 ) 等临床表现。
本病病情进展迅速 , 常在数月内迅速恶化 , 死亡原因通常是局部病变所导致的并发症而并非疾病的全身性影响。未经治疗的患者 , 中位生存期仅为 4～12个月。

病因

职业接触石棉，石棉暴露主要来自船舶汽车制造业、建筑业、化工业、机械制造、电子电器制造、发电站等行业。环境接触石棉与恶性胸膜间皮瘤有关。 BAP1等基因突变与恶性胸膜间皮瘤有关。

检查

1、影像学检查：可以根据临床特点有针对性选择，如胸部X线检查、胸部CT检查、超声检查、胸部MRI检查、PET/CT检查

2、病理检查：CT 引导下粗针活检标本、超声引导下粗针活检标本、胸腔镜引导下胸腔活检标本、细针穿刺细胞标本及胸水脱落细胞标本。免疫组化在间皮瘤的鉴别诊断中起了非常重要的作用。免疫组化在间皮瘤的鉴别诊断中起了非常重要的作用。FISH 检测 P16/CDKN2A 缺失可用于鉴别良恶性间皮增生。细胞蜡块与免疫组化的联合可提高细胞学诊断恶性胸膜间皮瘤的准确性。