慢性进行性眼外肌麻痹

慢性进行性眼外肌麻痹发病症状为眼外肌麻痹,尚未发现遗传性。目前尚无特效治疗手段,辅助治疗通常采取药物治疗。
别名: 慢性进行性外眼肌麻痹   眼外肌进行性营养不良病  
英文名: ophthalmoplegia of childhood and retinitis pigmentosa
发病部位: 眼  
就诊科室: 眼科   儿科  
症状: 眼外肌麻痹  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 共济失调   智力低下   肾功能衰竭  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

进行性眼外肌麻痹。患者通常会出现眼球运动受阻碍,眼球定向聚焦能力差,眼睑下垂的临床表现。

病因

本病的病因尚无明确结论。通常为特发疾病,尚未发现遗传现象。有专家学者认为本病的病因可能为病毒的反复感染所致,与线粒体功能障碍,维生素E的缺乏有关。病理学上可以发现患者的下丘脑,基底核,小脑,脑干,脑白质等有广泛的海绵状变化和神经胶质增生的现象,一般患者的体内的线粒体结构紊乱,导致脂肪堆积过多,四肢乏力。

检查

1. 脑电图检查。患者脑电波呈癫痫状放电,散发在Q波或者Q-S波。 
2. 心电图检查。患者做心电图检查是会出现传导系统障碍的现象。 
3. 生化检验。在患者身体用氧化磷做酸化检验,患者一般会发生氧化磷酸化的障碍。 
4. 脑脊液检测。一般患者的脑脊液通常会高于100mg 
5. 肌肉检测及肌电图。患者肌电图会显示非特异性肌病型,出现干扰相,锯齿样肌肉红纤维有特征性变化。

诊断

1. 视力损伤,视网膜色素变性,视神经萎缩的临床表现。 
2. 进行性眼外肌麻痹。患者通常会出现眼球运动受阻碍,眼球定向聚焦能力差,眼睑下垂的临床表现。

治疗

本病为进行性疾患,而且复视通常不成为一个明显的问题,故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况,饮食中应有较多的动物蛋白,糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗,认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道,干扰钙离子进入细胞,以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。 
1.对上睑下垂的治疗 如行保守治疗,可戴支架眼镜。如行手术治疗,应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法,如提上睑肌功能9.0 mm以上,则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0~3.0 mm,且提上睑肌功能在9.0 mm以上,则可行Fasanelle-Servat术。在做上睑下垂手术时,应注意眼轮匝肌的力量和Bell现象是否减弱或消失,手术以低矫为宜,以免发生暴露性角膜炎。 
2.对眼位的矫正 如有斜视影响美观,可以手术矫正,术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。

预后

本病的预后一般良好,如有变性、遗传性疾病或代谢异常则预后不良。

预防

目前尚无明确有效的预防方法。

健康问答

  • 慢性进行性眼外肌麻痹严重吗?
    医生头像
    姜明波 助理医师 中国人民解放军第234医院 - 眼科
    慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性病变,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍,最终眼球固定不动...。致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。下拉查看详情

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创建者:姜明波

中国人民解放军第234医院 眼科

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最近更新:2017年11月23日 14:03

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