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坏死性结节病样肉芽肿病

坏死性结节病样肉芽肿病(NSG)病因不明,是1973年由Liebow首先报道的一种罕见疾病,属于系统性血管炎,可累及肺、脑、皮肤、骨骼肌、周围神经及消化道,但以肺部损害为主,肺外表现罕见。
英文名:
发病部位: 肺   其他系统  
就诊科室: 呼吸内科  
多发人群: 中青年女性  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
并发疾病: 肺部感染   神经系统病变  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

临床表现多数病人有发热、咳嗽、咯血、胸痛及气短表现。肺外表现 罕见,偶有色素膜炎及神经系统病变。1/2—3/4以上病人的胸片显示双肺有 多发致密结节样病变。有时呈现粟粒样或小结节病灶。病灶可融合,部分有空 洞性病变及肺实质浸润性病变。肺门淋巴结肿大达50%。

病因

病因未明。可能系变态反应所致。

检查

1、组织学检查见肺实质内有非干酪样坏死肉芽肿聚集,肉芽 肿周围有小淋巴细胞及纤维母细胞包绕。肉芽肿可侵入支气管及细支气管壁, 病灶新旧不一,老的病灶表现为纤维化及玻璃样变。NSG的另一个病理特点是 显著的血管炎,可累及大、小肌性动脉及静脉。
2、X线检查:多数患者示双肺有多发性结节样或不规则阴影,有时呈粟粒 样或小结节病灶,也可为一侧性界限不明的孤立肿块影,类似肺癌,部分患者有 空洞性病变及肺实质浸润性病变,50%患者肺门淋巴结增大。

诊断

主要根据病人有以上所述呼吸道症状,x线影像学双肺多发结节影或其他 形状病灶及肺门淋巴结肿大,通过肺活检病理诊断。本病罕见,极易误诊。应同肺结节病、肺结核等鉴别。

治疗

1.如无肺外表现或肺多发性病变,临床及X线改变常可自愈。 
2.若症状迁延或加重,可使用糖皮质激素。一般用泼尼松或泼尼松龙口服,短疗 程6个月,30mg/d,1个月后逐渐减量,3个月后用5mg/d维持。 长疗程为2年,初量40mg/d,以后缓慢减量。 
3.孤立性病变可手术切除,术后无需特殊治疗。

预后

本病预后良好,轻者可自愈。

预防

本病目前病因未明,无明确预防措施。

健康问答

  • 坏死性结节病样肉芽肿病常见吗?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    本病临床罕见,多发于中青年女性,多表现为肺部症状,肺外症状少见。易误诊,确诊依赖于病理检查。

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胸痛  胸闷 

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创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

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最近更新:2017年09月20日 18:39

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