2. 继发性多由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制产生一系列反应性病变。

① 感染性（最多见）：包括病毒、细菌、真菌、原虫等感染，其中病毒感染是最常见的诱因。

② 肿瘤相关：包括血液系统肿瘤，可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等，也见于少数实体瘤：胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、消化系统肿瘤等；

③ 巨噬细胞活化综合征：是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的另一种表现形式。其中全身性青少年特发性关节炎最多见。 

④ 其它类型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症：包括妊娠、药物、器官、造血干细胞移植等。

2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高，可作为诊断及监测病情的手段。

3.骨髓检查 骨髓涂片可见到噬血现象，早期噬血现象不明显，多次骨髓涂片有助于发现噬血现象。此外还应行骨髓活检术，进行骨髓病理检查以除外血液/淋巴系统肿瘤。 

4.凝血功能 疾病活动时常存在凝血功能障碍，治疗有效凝血功能恢复。可发现凝血酶原时间及部分凝血活酶时间可延长，纤维蛋白原可明显降低，D-二聚体可升高。

5.免疫学检查 可出现NK细胞数量及功能的降低，细胞因子可溶性CD25、IFN-γ、TNF增多。

6.影像学检查 胸片可见肺浸润，头颅CT及MRI可见异常如脑白质异常、脱髓鞘改变、出血、萎缩或水肿等。 

7.脑脊液 细胞中度增多，一般为5～50×106/L，主要为淋巴细胞。脑脊液蛋白增高、糖降低。部分患者有神经系统症状，但脑脊液未见异常。