男孩可能是精囊，精阜，后尿道的部位，引起附睾炎。女孩则有可能在尿道，前庭，阴道，即括约肌控制范围之外，引致尿失禁。 最普遍的表现是女孩子六七岁后，底裤仍然是湿的。 而且白天晚上都会湿。有些上肾输尿管的膀胱入口狭窄，形成一个囊肿，即输尿管囊肿。引致尿路反复感染，输尿管积水，肾盂积水。 一些大的囊肿甚至会引起尿道或膀胱颈的阻塞。 引致排尿困难。 经常伴有膀胱输尿管反流；约一半的的患童会有I-III度的反流（最高度返流为V度），下肾偶尔也会有肾盂输尿管狭窄。个别的下肾也会有肾盂输尿管接口狭窄， 引致肾积水。

双重输尿管是先天性发育畸形，其病因是在胚胎发育过程中，输尿管芽分支过早，而导致形成重复的输尿管畸形。

1.尿液检查：可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞。
2.血液检查：感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。
3.静脉肾盂造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。
4.膀胱尿道排尿造影：可发现部分患者有输尿管返流；囊肿患者可见充盈缺损。
5.B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。
6.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。
7.MR检查：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。