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脑脊膜膨出

脑脊膜膨出是一种先天性神经系统发育畸形,由于先天性椎板发育不全,同时存在脊髓、脊膜通过椎板缺损处向椎管外膨出。其主要的临床表现为局部包块和相应神经损害症状。
英文名:
发病部位: 脑  
就诊科室: 小儿神经外科  
症状: 眼球突出   智力减低   腱反射亢进  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 手术
并发疾病: 脑积水  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

(1)局部表现:
①囊肿于出生后即存在,位于脊柱中线上,不同位置,畸形可出现在鼻根、颅顶部、枕上、枕下及脊柱各部位。
②局部有肉芽面,为暴露的脊髓组织,肉芽面有清液渗出。
③背部潜毛窦为一小孔样的皮肤凹陷,周围色素沉着,有时有毛发。
(2)神经症状:
①脑征,病儿可有智力落后,多数于长大后生活免强自理。眼球有落日征或斜视,有一定视力。
②截瘫位置的高低,临床表现不同,可见脊髓损害的高度和囊肿的高度,不完全一致,骶部病变病儿可出现神经性足内翻,足下垂及松弛性大便失禁。腰部病变可引起膝上双下肢麻痹、神经性膀胱,大小便失禁。膀胱常胀满,腹部可摸到粪块。
(3)邻近器官的受压表现
膨出位于鼻根部者,常引起颜面畸形,鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时眼睛呈三角形,双眼球被挤向外侧,可累及泪腺致泪囊炎。突入鼻腔可影响呼吸或侧卧时才呼吸通畅。膨出突入眶内时,可致眼球突出及移位,眶腔增大。膨出发生在不同部位,可有头形的不同改变,如枕部巨大膨出,由于长期侧卧位导致头的前后径明显加大而成舟状头。有时局部可有毛发异常。

病因

本病的具体发病病因和发病机制尚不十分明确,多由先天发育异常所引起。脑脊膜膨出的部分患者有家族史,母亲怀孕期间,羊水过多者发病率较高。

检查

1、X线检查:可见椎板棘突缺如,椎弓根间距增宽,骨质缺损部位与软组织肿块相连接。
2、CT检查:可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物,可见脑室大小,移位变形等。
3、脊髓MRI检查:可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。
4、颅脑超声:可见脑室异常,部分患者可有脑积水。

诊断

1、诊断:根据出生后背部中线上存在的囊性肿物而确定,检查肿物时与前囟有连通性冲动,查体可以发现相应的神经症状即可诊断。局部肿物穿刺检查,是否为脑脊液可协助诊断。
2、鉴别诊断:
1)鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。
2)眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。
3)头皮及颅骨外生性肿物。

治疗

本病一般采取外科手术的治疗方法。手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除,封闭硬脑膜缺损,一般应在出生6-12月内施行 修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行脑脊液分流术,再作修补术。
(1)切除膨出囊在于防止膨出囊破裂后,引起继发感染。目前手术尚不能改善神经机能缺陷。
(2)膨出囊不大、皮肤完整,神经症状不明显、无破裂危险者,可在6个月左右手术治疗。术前病儿侧卧位,膨出囊中心皮肤薄者,因有随时破溃可的能,应用纱布包裹保护。一旦破溃流水,应及早就诊,手术治疗。若局部破溃感染,应定时清洁,换药,配合理疗,应用抗生素等促进伤面愈合。有手术禁忌的病儿,如脑积水、双下肢瘫痪及大小便失禁者不宜手术治疗。
(3)术前注意保暖,增加营养。常规准备皮肤。膨出囊周围皮肤特别清洗干净,有毛发要剃干净。新生儿初生时,膨出囊皮肤破溃,要当即转外科手术。
(4)手术后1-2天内,常合并颅压增高,病儿卧位应取头高脚低俯卧位。及时观察特殊变化,如有无前囟膨出、呕吐等,以便作必要的对症处理。必要时脑室穿刺,预防脑疝的发生。
(5)保护局部伤口不受压,可使用支背架,注意大小便勿使伤口污染。小便失禁的病儿,应定时予以按摩膀胱,帮助排尿,并应注意防止

预后

本病预后与疾病严重程度相关。单纯的脑脊膜膨出预后较好;合并神经功能障碍及智力低下和其他部位畸形者,预后较差。

预防

预防本病要做好孕期保健工作,按时产检,避免母婴感染;若产检发现异常,及时干预治疗,如有必要终止妊娠,防止患儿的出生。

健康问答

  • 脑脊膜膨出应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    注意心情的调节,保持心情的舒畅,树立积极乐观的心态,并避免过度的情绪波动,以避免刺激,加重病情。 注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,...注意劳逸结合,注意生活的规律性。 合理饮食,多食用营养丰富的食物,以提高人体的免疫力,增强机体的抵抗力。不能饮酒抽烟,避免进食油腻、辛辣以及刺激性过强的食物。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年08月16日 15:13

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