小儿慢性充血性脾肿大
慢性充血性脾肿大又称门静脉高压症或班替综合征，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。
疾病知识
症状
肝内胆汁淤积，Kupffer细胞增，汇管区炎性细胞浸润，肝细胞灶性坏死，甚至可以见到肝脓肿和肉芽肿，脾脏常见肿大，脾髓高度增生。以肝脏或脾脏受累为主，有时还伴有贫血、腹胀、黄疸等症状。
小儿一般状态较好，无肝病体征，但有的患儿早期会出现腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)等表现，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。
因曲张的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素，呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。患儿呕血可呈突发性，并有再发倾向，出血常发生在腹部不适，或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血，一次呕血量多在80～200ml，大量出血脾脏可有一定程度回缩，然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。
病因
一、感染性疾病包括细菌感染、病毒感染、寄生虫感染、真菌感染及螺旋体感染等
（1）细菌感染：包括各种细菌感染引起的败血症、先天性结核感染等，新生儿败血症最常见病原为葡萄球菌，其次为大肠埃希菌等。临床表现为肝脾、皮肤瘀点、瘀斑、黄疸、发热、少哭、少动等，败血症引起的肝脏损害机制为细菌释放的毒素和代谢产物作用于肝脏造成的中毒性变变或细菌随血流网肝脏引起的迁徙性病灶。肝脏的主要病理变化为肝内胆汁淤积，Kupffer细胞增，汇管区炎性细胞浸润，肝细胞灶性坏死，甚至可以见到肝脓肿和肉芽肿，脾脏常见肿大，脾髓高度增生，金黄色葡萄球菌败血症以迁徙性炎症和脓肿形成为其特点．肝脏损害时多见肝脓肿和中毒性肝炎，肝脏肿大发生率可达63.63%。其次最常见于先天性结核感染，先天性结核病由于感染途径多经脐脐静脉到肝脏引起肝脏的原发病灶。
（2）病毒及寄生虫感染：新生儿时期常见于TORCH，包括巨细胞病毒、风疹病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒感染，此外还可见于乙肝病毒、柯萨奇病毒感染等。新生儿先天性巨细胞病毒感染，临床上以黄疸、肝脾肿大、肝功能损害最为常见，可伴有多系统多器官受损。＞90%先天性巨细胞感染患儿有明显的肝脾肿大，肝脏多在肋下3-5cm，脾脏肿大常与肝脏肿大并存。围生期及生后感染婴儿可发亚临床型或黄疸型或无黄疸型肝炎，肝脏轻中度肿大，常伴脾肿大和胆汁淤积，血清肝酶轻中度升高。
（3）真菌感染：新生儿时期真菌感染较常见，新生儿发生真菌感染主要与新生儿尤其早产儿．低体重儿的免疫功能低下有关，同时长期使用广谱抗生素、气管插管、静脉留置导管等亦是诱发真菌盛染的重要原因。深部真菌感染可引起全身各个脏器的广泛播散，肝脏是最富受累器官之一，肝脏最常见病变为：肝坏死、肝脓肿、肝脏内巨细胞肉芽肿，所见真菌种类主要有念珠菌、曲霉菌及毛霉菌。
（4）螺旋体感染：梅毒螺旋体通过胎盘进入胎儿血循环导致先天性梅毒，先天性梅毒的基本病理变化为组织纤维化、增生，多器官受累，其中肝脏是最常受累的器官之一。
二、肿瘤与血液系统的疾病，肝脾肿大是肿瘤和血液病患儿最常见的临床体征之一，包括以下方面：
（1）肿瘤直接占位：各种良性（如肝血管瘤、先天性多囊肝）和恶性（如肝细胞癌和肝母细胞瘤）肝脏肿瘤均因为在肝内占位而引起肝脏肿大
（2）肿瘤和白血病细胞浸润：新生儿先天性白血病及恶性组织细胞增多症，因白血病细胞和恶性组织细胞浸润而造成肝和脾肿大。
（3）骨髓造血障碍：如新生儿母婴血性不容合病、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等。肝脏以及脾脏在胎儿期是重要的造血器官，生后通常不再参与造血。担当发生较重贫血时，肝脾可恢复造血功能，产生髓外造血，导致增生性肝脾肿大。
三、心血管系统：肝脏增大由充血性心力衰竭引起，可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害，也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管移位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。
四、胆道疾病：主要为先天性胆道畸形。胆汁是肝细胞分泌的一种液体，储存于胆囊，经总胆管流入十二指肠。胆汁的主要成分为胆汁酸，正常情况下，胆汁在肝内从毛细血管流经胆小管左右肝管，汇集至肝总管，随后出肝门治小总管，最后经Vater壶腹至十二指肠．当肝内外胆管发育障碍如先天性肝内胆管发育障碍、先天性肝内胆管囊性扩张症、先天性肝外胆管闭锁和胆总管囊肿等病变，使阻流在病变部位流通不畅，导致肝内或肝内外胆汁淤积大量胆汁在肝内淤积，造成肝内压力增高肝脏肿大。
五、遗传代谢性疾病：肝脾肿大是许多遗传代谢性疾病的共同征象，如糖原累积病，半乳糖血症、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症和丙酸血症等这类疾病的诊断需要详细评估患儿的病史和临床表现，特别是家族史、喂养史和用药情况除一般表现和肝脾肿大外，体格检查应着重关注患儿神经系统和精神运动发育情况、眼底改变，常同时有智力落后、肌张力异常．惊厥等，少数患儿有特殊面容、毛发异常和骨关节改变在临床工作中，明确存在肝脾肿大后，要结合母亲孕产史及家族史、肝脾肿大的伴随症状，同时结合辅助检查结果，进行综合判断分析肝脾肿大的原因。
检查
1、血象检查
呈现不同程度的贫血，白细胞减少，血小板正常或轻度减少，血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在(1.5～4)×109/L之间。
2、骨髓象检查
早期无异常改变，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制，晚期红细胞成熟受到影响。
3、肝功能检查
在肝硬化之前，肝功能测验多正常。
4、凝血因子的改变
早期仅有脾肿大而无肝功能不良者，各种凝血因子无明显差异，晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。
5、X线、超声波检查脾脏
脾肿大在肋弓下不能触及者，可借助X线、超声波检查以确定脾脏大小、位置、性质，确定肿块是否为脾脏。同时，超声波检查对探查脾脏大小和有无腹水及腹水量多少有一定价值。
6、食管胃肠钡餐检查、肾盂造影
通过食管钡餐检查可观察食管静脉曲张，以了解有无门脉高压。而通过胃肠钡餐检查，肾盂造影等有助于鉴别腹部肿块的性质。
诊断
1. 诊断：根据病史，以及体格检查可以进行诊断 。
2. 鉴别诊断：
（1）慢性感染性脾大 充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大如慢性病毒性肝炎，慢性血吸虫病，慢性疟疾，结节病等引起的脾大相鉴别。
（2）与血液病引起的脾肿大的病因鉴别：多种血液病例均可有脾肿大，并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。
治疗
1.脾切除手术：慢性充血性脾肿大出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术：为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)实为一种有效降低门静脉压力的方法。慢性充血性脾肿大早期肝功能正常，如果手术分流成功临床即获痊愈。分流手术指征：
(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。
(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上白蛋白在3g以上者。
(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。
(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。
3.保守疗法：
(1)肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。
预后
肝功能正常，如果手术分流成功临床即获痊愈。肝硬化患者，预后不好。慢性充血性脾肿大预后多呈慢性过程，最终结局常因消瘦衰竭、不能控制的大出血严重肝功能衰竭或继发感染而死亡，有晚期病人经脾切后亦有治愈的机会，少数病人，病程进展快，1～2年内迅速进入晚期。
预防
本病关键是预防并发症。脾肿大通常与肝肿大有关，一般轻度脾肿大常是急性感染、溶血性贫血、郁血性心衰、白血症、淋巴瘤、肝硬化、风湿症;严重脾肿大与性感染、严重溶向、寄生虫感染(kala-azar)等有关。脾肿大由于淋巴细胞增生、癌细胞侵润、巨噬细胞增加、血液郁积等机制而增大.注意预防以上几种并发症的发生。
健康问答
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小儿慢性充血性脾肿大会有哪些并发症？
1. 食管静脉曲张：因门静脉发生高压后，产生侧支循环，以保证血液回流入心脏，在上部产生侧支循环会时形成食管下段和胃底静脉曲张，因曲张...的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血，所以食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见 2. 肝硬化：是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生。患者通常有腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等症状。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。下拉查看详情
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