（2）病变多为双侧；

（3）可有阳性家族史;

（4）往往有排出微小结石的病史。

（5）临床表现，常无症状，有时可有以血尿、脓尿、持续性腰部隐痛不适、慢性肾功能不全等症状表现。尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。
2.鉴别诊断
（1）多发性肾结石：可有腰痛、肾绞痛、血尿等症状和排石史。KUB平片上表现为肾脏内多发密度增高的阴影，但尿路造影显示结石都位于肾盂或肾盏内，无海绵肾的特征性分布，多伴有肾盂或肾盏扩张积水。
（2）肾盂肾盏憩室伴钙乳：可有腰痛和镜下血尿。KUB平片上显示肾脏一极局限性多发粟粒状钙化灶，随体位改变呈规则圆形或半圆形。尿路造影示肾小盏周围圆形、边缘光滑的囊腔，内有小结石阴影，造影剂排空迟缓，偶可见有细小管道与肾盏相通。B超和CT检查可发现肾实质内单发囊肿，内有多发小结石。
（3）肾结核：可有腰痛和血尿症状。KUB平片和B超可见肾实质内多发不规则钙化灶。但多伴有结核的全身症状和明显的尿路刺激症状。尿路造影示肾盂肾盏破坏，输尿管不规则狭窄或闭锁。尿中找到抗酸杆菌可明确诊断。
（4）肾钙盐沉着症：KUB平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点，常伴有肾功能损害。
（5）坏死性肾乳头炎：肾乳头坏死愈合后，KUB平片和B超可发现多发肾乳头部位的钙化灶。但多有糖尿病、尿路感染、过敏、口服非那西汀等既往史，且起病急，有严重的全身症状，尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。