口腔颌面部恶性肿瘤

口腔颌面部恶性肿瘤患者90%的以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状。

别名：口腔颌面部恶性淋巴瘤

英文名：

发病部位：口腔颌面部

就诊科室：口腔科儿童口腔科

症状：张口困难无痛性的进行性淋巴结肿大

多发人群：任何人

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

口腔颌面部恶性肿瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。张口困难、出血、疼痛、鼻阻塞、咀嚼困难、咽痛、吞咽受阻、气短、面颈肿胀等。口腔颌面部恶性肿瘤包括鳞状细胞癌(最常见，占90%以上)、黏液表皮样癌、腺样囊性癌、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、未分化癌、尤文氏肉瘤等。病变可发生于口腔、唇部、上颌窦、唾液腺(腮腺、下颌下腺、舌下腺、小涎腺)、颅面骨(上颌骨、下颌骨、颧骨、颅骨)、口咽部等。口腔颌面部恶性肿瘤不仅会影响面部外形，而且会造成咀嚼、吞咽、语音、呼吸等功能障碍，严重降低患者的生存质量;如果病变持续发展，可危及患者生命。

病因

一般认为与下列因素有关：

（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。

（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。

（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott -aldrich综合征及艾滋病（ adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。

（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位，使前癌基因c - myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14; 18）（q32; q21）易位，形成bcl - 2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。

检查

1、询问病史、体格检查应特别注意口腔颌面部区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。

2、实验室检查实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

3、影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging, MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)、超声和内窥镜等。

1）CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。

2）MRI：尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

3）PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

4）超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检

4、病理诊断病理诊断是恶性淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。

诊断

应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。

需要与以下疾病相鉴别：舌部血管瘤是舌部常见的良性肿瘤，多见于儿童和青年。以海绵状血管瘤最常见，海绵状血管瘤可发生在舌的任何部位，肿瘤初起时呈结节状隆起高出舌表面，舌面呈紫红色，患侧舌部海绵淋巴血管瘤，舌体明显增大，触之肿物柔软、边界不清，压之肿物缩小，当压力解除后，肿物又迅速恢复原状，肿瘤逐渐侵犯周围舌组织肿瘤增大时，影响舌的功能、说话不清楚、吞咽困难及呼吸困难，血管瘤进一步增大造成舌畸形。海绵状淋巴管瘤，主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。发病以头颈最多，其次为下肢、臂、腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。

治疗

口腔颌面部恶性肿瘤首先要明确诊断，病理学的诊断是个金标准，然后进行治疗，包括四种治疗方法，一是以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗，二是生物治疗，三是骨髓或造血干细胞移植，对55岁以下患者，重要脏器功能正常，能耐受大剂量化疗的中高危患者，可考虑进行自体造血干细胞移植，四是手术治疗。

恶性肿瘤治疗方案的制订是一项复杂的决策，医生会根据病变类型、病变发生的部位、阶段、范围确定个性化治疗方案。常用的治疗方法有手术切除、放射治疗、化学治疗、免疫治疗、生物治疗、中药辅助治疗等。治疗方法的选择既要考虑其有效性，还要考虑其创伤、近远期毒副作用以及患者的经济状况，应以保持患者最佳生存质量为基本原则。　　

复杂性或晚期肿瘤的治疗需要多学科合作，制订阶段性综合序列治疗方案。例如鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌骨肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等以手术治疗为主，其它方法作为辅助治疗;未分化癌、尤文氏肉瘤等以放射治疗为主;恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等以化学治疗为主。除了科学地制订常规治疗方案，还要将患者的疼痛控制、营养支持、心理辅导、功能康复等纳入到治疗计划中。