腺样囊性癌
唾液腺腺样囊性癌相对口腔鳞癌来说比较少见,占口腔颌面部恶性肿瘤的1%,但却是最常见的唾液腺恶性肿瘤,约占唾液腺上皮性肿瘤的10%,唾液腺恶性肿瘤30%。腺样囊性癌是一种恶性基底细胞样肿瘤,由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成,常排列成管状、筛状、实性巢状等不同的形态结构。
腺样囊性癌典型筛状结构,可见神经浸润
腺样囊性癌的生物学行为特点:局部侵袭性强,复发率高(42%),神经浸润常见,局部淋巴结转移率低(5%),血行性转移率高(30%),最常见转移部位是肺(82%)。长期预后较差(5年生存率75%-80%,10年生存率40-50%,15年生存率25%-35%,20年生存率13%)。
腺样囊性癌一般形态学典型,诊断较容易。但在平时的诊断实践中,还是经常碰到误诊的病例。总结起来,个人觉得以下肿瘤容易与腺样囊性癌相混淆,特别是对于对唾液腺肿瘤了解不深入的医生。
1. 基底细胞腺瘤。基底细胞腺瘤误诊为腺样囊性癌,后果严重,因为前者是良性肿瘤,单纯手术切除即可治愈。容易误诊的原因是多是由于基底细胞腺瘤中出现了筛状结构。切记,筛状结构是腺样囊性癌的特征性结构,但不是其独有的。鉴别的关键在于基底细胞腺瘤有包膜,无浸润。疑难的病例比如活检组织比较少,难鉴别时可做增殖活性Ki67, 基底细胞腺瘤Ki67指数低,一般少于5%,而腺样囊性癌较高,常20%以上。
基底细胞腺瘤伴筛状结构
2. 腺样囊性癌也易误诊为其它唾液腺恶性肿瘤,如基底细胞腺癌、上皮肌上皮癌、多形性低度恶性腺癌,或这些肿瘤误诊为腺样囊性癌。此鉴别也有重要临床意义,基底细胞腺癌、上皮肌上皮癌、多形性低度恶性腺癌都是低度恶性肿瘤,一般手术扩大切除即可,而腺样囊性癌恶性度较高,手术难以切干净,需要术后放疗。
腮腺腺样囊性癌,因基质丰富挤压瘤上皮呈条索状而误诊为多形性低度恶性腺癌