特发性急性小管间质性肾炎
特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis，ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。
疾病知识
症状
虽经详尽的病史调查，本症发病前通常无感染、药物，系统性疾病等病史。临床表现包括全身一般表现、肾脏表现和眼部异常表现。
1.全身一般表现：均属非特异性表现。如乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻等。TINU时发热、体重下降、倦怠乏力更为常见，部分可有关节肿痛、皮疹等。全身症状常常在急性间质性。肾炎前1个月出现，可持续数周或数月。
2.肾脏症状：常以急性，肾功能衰竭和多项肾小管功能障碍为典型表现，其中急性肾功能衰竭常为非少尿性，浮肿和高血压常不明显；肾小管功能障碍常呈现多发性近一远端小管功能障碍表现，如肾性糖尿、多氨基酸尿、继发性Fanconi综合征、I或Ⅱ型肾小管酸中毒以及多尿、低密度尿等。临床可伴有蛋白尿、白细胞尿、血尿以及蛋白管型等。其中蛋白尿常常为轻度蛋白尿，多低于lg/24h，以低分子蛋向成分为主(即肾小管性蛋白尿)；较之镜下血尿，无菌性白细胞尿更为突出。尿白细胞分类常见一定数量的嗜酸粒细胞。少数可合并肾盂肾炎、肾脏肉芽肿病。
3.眼部异常表现：主要为前房性色素膜炎，部分病例可逐渐发展为令葡萄膜炎，其症状为眼红、眼痛、畏光及视力下降。眼科检查可见睫状充血、尘状角膜后沉积物(KP)、房水闪光(即前房细胞成分)或浮游物(即前房非细胞成分，如蛋白质，纤维素)等。临床以双眼同时发病为主。大多数色素膜炎为非肉芽肿性。
1.全身一般表现：均属非特异性表现。如乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻等。TINU时发热、体重下降、倦怠乏力更为常见，部分可有关节肿痛、皮疹等。全身症状常常在急性间质性。肾炎前1个月出现，可持续数周或数月。
2.肾脏症状：常以急性，肾功能衰竭和多项肾小管功能障碍为典型表现，其中急性肾功能衰竭常为非少尿性，浮肿和高血压常不明显；肾小管功能障碍常呈现多发性近一远端小管功能障碍表现，如肾性糖尿、多氨基酸尿、继发性Fanconi综合征、I或Ⅱ型肾小管酸中毒以及多尿、低密度尿等。临床可伴有蛋白尿、白细胞尿、血尿以及蛋白管型等。其中蛋白尿常常为轻度蛋白尿，多低于lg/24h，以低分子蛋向成分为主(即肾小管性蛋白尿)；较之镜下血尿，无菌性白细胞尿更为突出。尿白细胞分类常见一定数量的嗜酸粒细胞。少数可合并肾盂肾炎、肾脏肉芽肿病。
3.眼部异常表现：主要为前房性色素膜炎，部分病例可逐渐发展为令葡萄膜炎，其症状为眼红、眼痛、畏光及视力下降。眼科检查可见睫状充血、尘状角膜后沉积物(KP)、房水闪光(即前房细胞成分)或浮游物(即前房非细胞成分，如蛋白质，纤维素)等。临床以双眼同时发病为主。大多数色素膜炎为非肉芽肿性。
病因
目前，特发性急性小管间质性肾炎的病因及发病机制尚未清楚。多数研究认为,该病的发病机制与机体的免疫反应有关；伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。
检查
1.血液检查
（1）血清中IgG、IgE、IgM水平和嗜酸粒细胞水平升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体（有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害）患者常有轻度贫血、C-反应蛋白阳性、高丙种球蛋白血症和红细胞沉降率（血沉）增快。
（2）外周血中T细胞皿群异常，CD3、CD4、CD8以及CD4／CD8比值降低，CD56+NK细胞增高。
2.尿检查：可发现有血尿、蛋白尿和白细胞尿，尿蛋白在1.5g/24h以下。
3.免疫学检查：少数TINU病例中检测出抗心磷脂抗体(ACA)-lgM、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)等免疫复合物或自身抗体。
4.肾病理检查：表现为肾间质增宽(水肿)、弥漫性炎性单核细胞浸润，其中以T淋巴细胞为主(CD3、CD4、CD8)，还可见一定数最的嗜酸细胞，即使在恢复期仍可见以CD4^+T细胞为主的单核细胞浸润；肾小管可见上皮细胞变性、萎缩、坏死等。肾小球、小血管基本正常或轻微病变；免疫荧光通常呈现阴性，少数病例在肾小管基底膜上有线状免疫复合物沉积；少数病例急性期肾组织中可见肉芽肿样病变。
（1）血清中IgG、IgE、IgM水平和嗜酸粒细胞水平升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM抗体（有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害）患者常有轻度贫血、C-反应蛋白阳性、高丙种球蛋白血症和红细胞沉降率（血沉）增快。
（2）外周血中T细胞皿群异常，CD3、CD4、CD8以及CD4／CD8比值降低，CD56+NK细胞增高。
2.尿检查：可发现有血尿、蛋白尿和白细胞尿，尿蛋白在1.5g/24h以下。
3.免疫学检查：少数TINU病例中检测出抗心磷脂抗体(ACA)-lgM、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)等免疫复合物或自身抗体。
4.肾病理检查：表现为肾间质增宽(水肿)、弥漫性炎性单核细胞浸润，其中以T淋巴细胞为主(CD3、CD4、CD8)，还可见一定数最的嗜酸细胞，即使在恢复期仍可见以CD4^+T细胞为主的单核细胞浸润；肾小管可见上皮细胞变性、萎缩、坏死等。肾小球、小血管基本正常或轻微病变；免疫荧光通常呈现阴性，少数病例在肾小管基底膜上有线状免疫复合物沉积；少数病例急性期肾组织中可见肉芽肿样病变。
诊断
1.诊断
临床上突出表现为肾小管功能障碍,如糖尿、低渗透压尿等,多有急性肾衰竭表现及轻度蛋白尿、血尿。无系统性疾病,3个月内无用药或感染性疾病史。肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞，系膜区免疫球蛋白沉积，小管颗粒状IgE和C3沉积，根据以上特点可作出本病诊断。
对于合并眼色素膜炎的特发性TIN，可以确诊为TINU。目前TINU诊断归纳起来主要包括：
(1)间质性肾炎：常呈非少尿性肾功能衰竭。合并多发性肾小管功能障碍；病理证实为急性TIN。
(2)前房性眼葡萄膜炎或伞葡萄膜炎。
(3)间质性。肾炎和葡萄膜炎两者发生时间间隔<l-1.5年。
(4)免疫炎性指标异常。如外周血n细胞升高、C-反应蛋白增高、血沉加快、高丙种球蛋白血症、血和尿嗜酸细胞成分增加。(5)对糖皮质激素治疗反应迅速。
2.鉴别诊断
(1)药物引起的ATIN
本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食、恶心、肌痛体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿、白细胞尿，24小时尿蛋白在1.5克以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。
(2)其他原因引起的ATIN
肾小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热；临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、淋巴肉芽肿外，部分病例可发生骨髓肉芽肿。
临床上突出表现为肾小管功能障碍,如糖尿、低渗透压尿等,多有急性肾衰竭表现及轻度蛋白尿、血尿。无系统性疾病,3个月内无用药或感染性疾病史。肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞，系膜区免疫球蛋白沉积，小管颗粒状IgE和C3沉积，根据以上特点可作出本病诊断。
对于合并眼色素膜炎的特发性TIN，可以确诊为TINU。目前TINU诊断归纳起来主要包括：
(1)间质性肾炎：常呈非少尿性肾功能衰竭。合并多发性肾小管功能障碍；病理证实为急性TIN。
(2)前房性眼葡萄膜炎或伞葡萄膜炎。
(3)间质性。肾炎和葡萄膜炎两者发生时间间隔<l-1.5年。
(4)免疫炎性指标异常。如外周血n细胞升高、C-反应蛋白增高、血沉加快、高丙种球蛋白血症、血和尿嗜酸细胞成分增加。(5)对糖皮质激素治疗反应迅速。
2.鉴别诊断
(1)药物引起的ATIN
本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食、恶心、肌痛体重减轻，轻到中度贫血，血沉增快，尿检查可发现有血尿、白细胞尿，24小时尿蛋白在1.5克以下，血肌酐和尿素氮水平增高，有抗TBM抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的损害。
(2)其他原因引起的ATIN
肾小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者，在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热；临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、淋巴肉芽肿外，部分病例可发生骨髓肉芽肿。
治疗
因本症属免疫介导致病，故糖皮质激素治疗有效。80%病例的肾功能可在1-2个月内完全恢复正常；对于严重急性肾功能衰竭者，及时给予甲基泼尼松龙冲击，有助于尽快改善肾功能：鉴于特发性TIN本身有一定自发缓解倾向，部分学者认为并非所有患者都需要全身性应用糖皮质激素。
对于TINU时的眼色素膜炎，一般单独局部应用糖皮质激素就可以控制并恢复，但减撤过程中可复发，故宜缓慢减撤；只有在局部糖皮质激素控制无效时才考虑全身性应用糖皮质激素。
对于反复发作或慢性的色素膜炎，可以长期小剂量糖皮质激素维持1-2年。
当全身性糖皮质激素疗效不佳、或不宜用糖皮质激素者(如肥胖、高跟压等)、或需同时兼顾其伴发的自身免疫性疾病者可应用免疫抑制剂，如环孢菌素A、骁悉、甲氨喋呤等，但需关注此类药物的毒副反应。
对于TINU时的眼色素膜炎，一般单独局部应用糖皮质激素就可以控制并恢复，但减撤过程中可复发，故宜缓慢减撤；只有在局部糖皮质激素控制无效时才考虑全身性应用糖皮质激素。
对于反复发作或慢性的色素膜炎，可以长期小剂量糖皮质激素维持1-2年。
当全身性糖皮质激素疗效不佳、或不宜用糖皮质激素者(如肥胖、高跟压等)、或需同时兼顾其伴发的自身免疫性疾病者可应用免疫抑制剂，如环孢菌素A、骁悉、甲氨喋呤等，但需关注此类药物的毒副反应。
预后
普遍认为本症预后相对良好，儿童一青少年TINU患者的预后优于成人。绝大多数肾功能可以恢复正常，致慢性肾功能衰竭者5%-11%，极少数需肾替代治疗维持；未见有永久性失明的报道。
预防
本病发病病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。日常生活中应该注意积极参加体育锻炼，提高机体免疫力，按时进行健康检查，对本病的预防起积极作用。
健康问答
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特发性急性小管间质性肾炎应该如何护理？
1、控制饮食结构，避免酸性物质摄入过量，加剧酸性体质。饮食的酸碱平衡对于糖尿病的治疗及并发症的防治是非常重要的一个环节。饮食方面要多...吃富含植物有机活性碱的食品，少吃肉类，多吃蔬菜。 2、参加有氧运动，适当锻炼身体，在阳光下多做运动多出汗，可帮助排除体内多余的酸性物质，从而预防肾病的发生。 3、保持良好的心情，不要有过大的心理压力，压力过重会导致酸性物质的沉积，影响代谢的正常进行。适当的调节心情和自身压力可以保持弱碱性体质，从而预防肾病的发生。 4、生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化。 5、远离烟、酒。烟、酒都是典型的酸性食品，毫无节制的抽烟喝酒，极易导致人体的酸化，使得肾病有机可乘。 6、不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。下拉查看详情
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