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环咽肌失弛缓症

环咽肌失弛缓症因为不同原因引起口咽部的咽下困难,称为环咽肌功能障碍,多发于老年人。
别名: cricopharyngeal achalasia   环咽肌弛缓不能   食管口痉挛   老年环咽肌功能障碍  
英文名: Dysfunction of the aged people
发病部位: 咽部  
就诊科室: 普外科  
症状: 体重下降   咳嗽   吞咽困难  
多发人群: 老年人  
治疗手段: 手术治疗 对症治疗
并发疾病: 营养缺乏   吞咽困难   功能性吞咽困难  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

a.特殊形式的咽下困难 口咽部的咽下困难常在吞咽的1s以内发生,使患者感觉不能启动吞咽,或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食管,以致重复的企图咽下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞咽后立即经鼻咽部反流入气管(引起呛咳)或鼻腔。严重时唾液亦不能咽下而流口水。 
b.进餐时咳嗽 咽下立即咳嗽,为食物或液体通过不完整的喉屏障进入气管。肺吸入可引起反复的肺炎、支气管炎或支气管扩张。吞咽时伴有“咯咯”声提示存在Zenker憩室。声音嘶哑可因喉返神经受侵所致。鼻音和发音困难发生于软腭或咽缩肌软弱时。在成年人,任何反复发生的不能解释的肺部感染,均应检查食管功能以确定它是否为肺吸入物质的来源。 
c.体重下降 患者因吞咽困难而避免进餐(畏食),或害怕吞咽疼痛及吸入而少食,终致体重下降。不明原因的体重下降可作为吞咽疾病的线索。

病因

不同原因引起上食管括约肌(UES)高压、低压和松弛异常,都可以引起口咽部的咽下困难,多与咽部的神经疾病、神经肌肉疾病、局部炎症或肿瘤有关。
1.神经肌肉性疾病 
脑血管意外病人可出现语言障碍及表情障碍。构语障碍可能伴有咽喉和食管上括约肌(upper esophageal sphincter muscle,UESM)活动的不协调,并出现食团形成及推进的困难。患肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)由于丧失了运动神经元和控制功能,可出现随意吞咽消失、构语障碍和反复误吸。赖利-戴综合征(Riley-Day syndrome)是一种先天性家族性自主神经功能异常,表现为直立体位低血压,少汗、膀胱和性功能障碍。此类病人有呼吸中枢的化学或机械感受器功能异常,因此常出现呼吸困难,使其动脉血氧饱和度(SaO2)明显降低,可同时有下咽障碍。亨廷顿舞蹈病(Huntingtons chorea)是一种老年性神经系统疾病,表现为身体各部位不自主的连续性动作,在口咽部则表现为下咽障碍。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食团时动作迟钝,开始下咽常有延迟。进行性全身性硬化症(progressive systemic sclerosis)是一种结缔组织疾病,50%的此类病人食管功能受累。
2.肌源性疾病 
延髓型重症肌无力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4经常受累,造成一种特殊的下咽困难,常伴有咳嗽、呛咳及食物反流入鼻腔。此种现象并非由于环咽肌梗阻或不能松弛,而是由于软颚肌无力所产生的肌力软弱,以致在吞咽时不能使鼻咽部彻底封闭所致(Wright,2000)。肌性营养不良(muscular dystrophy)原因不明,可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性变,使其运动功能受到影响,病人可有下咽困难。眼咽性肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一种少见的老年疾病,其主要症状为下咽困难与进行性眼睑下垂。
3.结构性改变 
特发性环咽肌功能障碍(idiopathic dysfunction of UESM)为UESM本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型,对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础,主要表现为口咽部的下咽困难,食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难,原因可为UESM协调不良、痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。治疗时除作憩室切除之外,尚应加作UESM切开术。由于吞咽涉及的结构十分复杂,因此在喉切除或其他咽喉部手术之后可能出现下咽障碍。胃食管反流可以成为UESM功能障碍的原因(Henderson,1976),当反流物到达UESM平面时,可以引起继发性UESM痉挛。

检查

若为炎症引起,可发现血象增高,可行神级系统的检查,可行纤维鼻咽喉镜检查排除咽腔内是否有占位性病变。
1、放射线检查 
对于口咽性下咽困难的病人需要进行多阶段、多体位透视和电视扫描检查。由于吞咽过程中各个环节的快速活动,只有应用这些技术才能准确的记录,如舌的运动、软颚的活动、咽部收缩的对称性、喉的活动,以及原来处于静息状态下的UESM的活动情况等。特发性UESM功能障碍病人作食管造影时,有时可见UESM平面有一向食管腔内突出的嵴(cricopharyngeal bar),称为“环咽嵴”,正常人有5%有此种现象。 
2、放射性核素排空试验 
能容易有监测口咽部的排空功能。在各类口咽性下咽困难病人中,使用液体或固体食团可以使排空功能量化。 
3、运动功能检测 
对于UESM进行生理功能检测必须考虑2个重要因素:其一为此括约肌纤维排列的放射性与其轴性的不对称性,其二为在吞咽过程中此括约肌向前向上方向的移动。单孔压力导管在检测UESM静息压时不太准确,多腔压力导管在同一平面上有其各自的孔口,可在静息状态下准确的记录UESM在各处的压力。有一种圆周压力传感器可以提供最准确的压力数据(Castell,1990)。 神经性口咽性运动功能障碍表现为UESM静息压异常、不协调和松弛障碍。肌源性口咽性下咽困难患者咽部的收缩力较弱,持续时间也较长。其收缩力不足以将食团推经UESM,使得UESM成为食物推进的障碍。
4、影像学检查 
(1)检查方法:咽部动态造影(dynamic imaging),即钡餐造影时,用X线录像(电影)、数字影像或快速点片等跟踪记录吞咽时的咽部活动。钡餐检查采用直立正侧位、直立左前或右前30°斜位和卧位发“E-”长音或作Valsalva动作;记录会厌谷及梨状窝的钡液排空情况。对比造影钡剂浓度要求150%~250%(W/V),及不同形状和大小的固体钡剂,与食物混合的钡剂如面包钡球、钡米饭等。1次吞服约15~20ml,要求尽可能1次全部吞下。
(2)影像特点:
①吞咽迟缓:钡剂通过咽部的时间延长;
②小量吞咽:病人不能大口吞钡,须经多次吞咽才能将口内钡剂全部咽下;
③不对称吞咽:吞钡后两侧会厌溪、梨状窝不对称,或一侧形态不规则;
④咽滞留:吞咽动作后咽部仍滞留大量钡剂,呈Y字形;
⑤钡剂溢漏:钡剂随吞咽动作漏至气管内,咽部弛张、会厌部呈松弛状态;
⑥结构异常:如会厌谷形态拉长、咽部出现憩室、囊肿等,食管异常收缩和反流等。

诊断

一、诊断
结合患者咽下困难、进餐时咳嗽、体重下降,可初步诊断,食管镜和直接喉镜可检查咽下部、UES 及近端食管的病变。放射性核素(以锝标记的液体或固体食物)可定量环咽部的潴留、反流或气管吸入。CT和MRI 可以诊断伴发口咽部咽下困难的神经疾病。抗胆碱药对研究肌无力型甲状腺功能亢进症(为咽下困难的原因)有帮助。必要时行神级系统及喉镜检查来明确诊断。
二、鉴别诊断
特发性环咽肌功能障碍本身的功能紊乱。对一些口咽性下咽困难不能用神经疾病或肌肉疾病解释者应考虑到此种情况的可能。病人多为紧张型,对此尚无法提出明确的神经心理解释作为发病的基础,主要表现为口咽部的下咽困难,食物经常堵塞和多次出现误吸。有环咽憩室者多有下咽困难原因可为UESM协调不良痉挛、失弛张或仅仅由于UESM未能松弛所致。

治疗

环咽功能异常的治疗原则为恢复吞咽功能、防止误吸、营养支持等。主要体现在以下方面。 
A.病因治疗 对继发性吞咽困难者,首先确定引起环咽部吞咽异常的病因。对病因的治疗,症状可望缓解。帕金森病、肌无力型甲状腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症或甲低和多发性肌炎等引起的障碍为可逆性,帕金森病采用左旋多巴治疗后咽部及括约肌功能可得到改善。但也有报道,有一半患者食管痉挛及胃食管反流,左旋多巴不能改善食管功能不良,反而可能恶化,这部分患者咽食管功能障碍,可能与多巴胺能抑制控制吞咽中枢有关,而非多巴胺能周围神经元缺陷所致。少数皮肤炎患者也可出现UES松弛功能的异常,肾上腺皮质激素的治疗可能有效。毒性甲状腺疾病所致的吞咽困难可在控制甲状腺功能后得到改善。大部分脑卒中引起的咽下困难可通过病情好转和重新的吞咽功能训练而改善。在治疗期间,可以进食的病人应给予易于吞咽的固体食物,以防止食物误入,对于完全不能进食的病人应通过胃肠外营养、鼻饲或经内镜胃造口术(PEG)保证患者的营养摄入。 
B.器械治疗 对UES高压或松弛不全的患者可应用探条扩张术,对以前颈部手术形成瘢痕者亦有效,但有Zenker憩室者禁用此术。对神经损伤致吞咽反射不良的患者,可用温度刺激(如冷刺激舌腭弓根部)使局部敏感性提高,以激发正常吞咽。 
C.手术治疗 环咽肌切开术可用减弱或去除UES高压区。手术方法为自咽部远端横过环咽肌向下至颈部食管作长约5cm的肌切开,保留咽及食管黏膜的完整。 
(1)适应证:环咽肌切开术始于1951年,适用于大脑和神经肌肉问题所致者、原发性咽喉肌功能异常、咽部憩室等;头颈部癌清扫术亦可用环咽肌切开术。 此术是原发性环咽肌弛缓和开放异常及咽部憩室惟一有效的治疗方法,一经确诊应及早手术;部分继发性者,无有效药物或经药物治疗无效者也是手术适应证。 
(2)禁忌证:因为胃食管反流和反食可以造成致命的肺吸入,故此手术的禁忌证为明显的胃食管反流和反食。 
D.择优方案 因老年人环咽肌功能障碍多继发于神经性病变,所以应首选吞咽功能训练以改善症状。 
E.康复治疗 恢复吞咽功能训练,同时积极治疗原发病。

预后

经积极手术治疗后,预后良好。

预防

一级预防:早期控制高血压、动脉硬化、糖尿病的并发症及脑血管意外的发生。重视原发病的治疗。 
二级预防:出现症状,及早通过检查确定病因,以提高生活质量。

健康问答

  • 环咽肌失弛缓症的治疗原则是什么?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    环咽功能异常的治疗原则为恢复吞咽功能、防止误吸、营养支持等。

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最近更新:2017年11月14日 18:13

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