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高脂蛋白血症Ⅲ型

高脂蛋白血症Ⅲ型(家族性异常β脂蛋白血症)血浆中乳糜微粒和VLDL残粒水平增加,血脂TC和TG均明显增加,此型临床上很少见。
别名: β-脂蛋白不良血症   高脂蛋白血症3型   宽β疾病   高脂蛋白血症三型  
英文名:
发病部位: 血管   皮肤  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 手掌线状黄瘤   结节性黄瘤  
多发人群: 肥胖患者  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 胰腺炎  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

手掌线状黄瘤和结节性黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯 水平增高血清胆固醇和甘油三酯有相当大的波动性。

病因

β-脂蛋白在血清中高于正常所致。VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。清除缺陷由突变的apo-E引起,为常染色体隐性遗传。除了apo-E2同种型纯合子外,还有6种apo-E基因突变被发现可以常染色体显性遗传方式导致Ⅲ型高脂蛋白血症表现型。但在apo-E突变的基础上表现出血脂异常似乎需要继发因素的存在,如造成残骸清除障碍的代谢因素,这些因素可由脂蛋白过度引起。糖尿病或饮 酒,或由进一步损害脂蛋白清除的因素引起。

检查

实验室检查:血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

诊断

主要根据病史、手掌线状黄瘤和结节性黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现;血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

治疗

由于Ⅲ型高脂蛋白血症受同时存在的代谢因素的影响很大,必须积极的寻找并治疗肥胖、饮 酒、糖尿病和甲减。如果这些因素能被发现并成功治疗,脂质异常通常都能被纠正,血浆脂质可不需用药即恢复正常。特别是与甲减相关的Ⅲ型高脂蛋白血症对甲状腺激素替代治疗有戏剧性的反应。 饮食治疗应着眼于限制总脂肪、饱和脂肪酸和胆固醇和如何可行限制热量以减轻体重。在绝经后妇女中应考虑用雌激素治疗,这是因为雌激素可以显著的降低高脂血症。 如果饮食治疗和对同时存在的代谢因素的治疗不能得到满意的结果,应该开始药物治疗,可选用烟酸,纤维酸衍生物或HMG-CoA还原酶抑制剂,它们对治疗该疾病均有效。

预后

早期明确诊断。积极规范化治疗,改善生活方式,积极控制体重,多数患者预后良好;延误治疗或伴有严重并发症如严重肥胖、糖尿病、胰腺炎的患者预后不佳。

预防

纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。

健康问答

  • 高脂蛋白血症Ⅲ型饮食护理?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    .烹调食物用素油,少吃油煎食物。少吃花生,因其中含油甚多,但可以食用核桃肉、瓜子仁、果仁等。

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年06月28日 17:08

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