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妊娠合并白血病

白血病是一种原因不明的造血组织常见的恶性疾病,其特征是某一类型白细胞在骨髓或其他造血组织中呈肿瘤性增生,浸润体内各器官、组织,可产生相应症状和体征,外周血中可出现幼稚细胞,而红细胞及血小板常明显减少
别名: pregnancy complicating leukaemia   pregnancy complicating leucocythemia   pregnancy complicating leukocythemia   pregnancy complicating leukecythemia   妊娠合并白血球过多症  
英文名:
发病部位: 骨髓   血液血管  
就诊科室: 血液科   妇产科  
症状: 难治性贫血   妊娠合并苍白乏力   贫血貌   疲劳  
多发人群: 孕妇人群  
治疗手段: 药物治疗 产科处理
并发疾病: 其他贫血  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.症状:
妊娠期白血病的症状常不典型,最常见的是易疲劳、体重减轻、食欲不振及体内某处疼痛等。而起病急骤者则表现为反复发热、进行性贫血、出血倾向和骨关节疼痛等。
2.体征:
皮肤、黏膜苍白;口、鼻腔出血及全身淤斑,偶见致命的颅内出血、消化道出血的体征;50%以上的患者有肝脏肿大;淋巴结肿大,颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处常可触及直径<3cm,质地较软且不融合的淋巴结;慢性白血病患者淋巴结肿大少见。急性白血病时还出现胸骨、胫骨压痛及特异性皮肤损害,如斑丘疹、结节、红皮病、剥脱性皮炎。如果累及心肌和心包膜则可出现心包积液、心脏扩大及心力衰竭的体征。

病因

 
白血病的发病病因非常复杂,至今尚不清楚,而某些危险因素如遗传因素、免疫缺陷、病毒感染、各种射线、化学物质和苯的长期接触,以及某些药物如乙双吗啉、氯霉素、保泰松等,均可能是致病的辅助因子或有利于发病或直接使细胞发生恶变的因素。

检查

1.外周血象检查:红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞及白细胞分类。
2.骨髓穿刺检查:原始细胞加幼稚细胞的百分百。
3.B超:脾脏是否肿大。
4.肝功能检查:谷丙 、谷草及聚酸脱氢酶是否升高。

诊断

 
妊娠前已有白血病病史者诊断并不困难,妊娠过程中发生急性白血病常首诊于妇产科,临床医师无足够认识而易漏诊。妊娠期白血病症状常不典型,最常见的是易疲劳、体重减轻、食欲不振及体内某处疼痛等。起病急骤者则表现为反复发热、进行性贫血、出血倾向和骨关节疼痛等。皮肤、黏膜苍白;口、鼻腔出血及全身淤斑,偶见致命的颅内出血、消化道出血的体征;50%以上的患者有肝脏肿大;淋巴结肿大,颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处常可触及直径<3cm,质地较软且不融合的淋巴结(慢性白血病患者淋巴结肿大少见)。急性白血病时还出现胸骨、胫骨压痛及特异性皮肤损害,如斑丘疹、结节、红皮病、剥脱性皮炎。
上述患者行骨髓穿刺等常规检查后,通过免疫分型、分子生物学、细胞遗传学等(MICM)可以诊断白血病。

治疗

(一)急性白血病的处理
1.终止妊娠及白血病处理:妊娠合并急性白血病在临床处理上较复杂,必须兼顾母体的治疗及胎儿的安全。根据国内外文献总结的妊娠与白血病的相互作用机制,结合患者的情况,建议治疗原则如下:
(1)孕前诊断为白血病者,应积极治疗,待病情完全缓解后怀孕,孕期与血液科联合监护病情变化。
(2)孕早期发病者,应及时终止妊娠,术后化疗。若病情危重,可以先化疗待病情缓解后再终止妊娠。早孕期应用单一药物化疗胎儿出现先天异常发生率高达l7%,因此应尽量避免在早孕期化疗。
(3)孕晚期发病者,应积极足量化疗,辅以支持疗法,争取在短期内完全缓解。妊娠中晚期已过胎儿致畸期,化疗药物对胎儿造成畸形的影响极小。
(4)孕中期妊娠合并白血病患者的处理与孕晚期发病患者相似,但尚需结合孕周、白血病类型及病情等,决定是否继续妊娠。
急性白血病的化疗可分为2个阶段。第一阶段是诱导缓解期,应用强力的化疗方案使患者进入完全缓解状态。第二阶段是紧接第一阶段的缓解后治疗期,此期时间长,旨在继续减少肿瘤负荷并最终能够消除残余的白血病病变。目前主要的化疗方案为联合化疗(HAD等方案均较为常用),且不同药物应有顺序的应用,以发挥最大的疗效。常用的化疗药物包括抗代谢类(甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶、阿糖胞苷等)、烷化剂(环磷酰胺)、蒽环类抗生素(柔红霉素、去甲氧柔红霉素)、植物碱(长春新碱)等。抗代谢类及蒽环类化疗药相对较安全,即使妊娠早期使用其致畸率均低于其他化疗药物,主要的不良作用为胎死宫内及胎儿宫内生长迟缓。
2.产科及新生儿处理产科处理
(1)终止妊娠:早孕时可采用药流终止妊娠,中孕时可利用药物及利凡诺尔羊膜腔内注射引产,必要时行清宫术,引产效果良好。
(2)分娩时机:孕妇一般状况较差时,应待症状减轻2——3周后考虑分娩。妊娠35周后,不应当再行化疗,因为化疗药物会损害新生儿肝脏、肾脏。若临近分娩时发病,化疗可待分娩后进行。
(3)分娩方式:妊娠合并白血病并非剖宫产指征,应尽量经阴道分娩,避免手术操作。但若出现胎儿宫内窘迫、胎盘早剥或母体生命体征不平稳情况,可考虑手术治疗。
(4)产时处理:产程中应严密观察胎心变化,常规给氧,临产前应给予地塞米松增强机体对分娩的应激机能。预防产后出血并做好新生抢救的准备。
(5)分娩后注意事项:经阴道分娩者,应仔细检查产道。剖宫产分娩者,术中注意止血,严密操作并放置引流。
妊娠合并白血病患者分娩的新生儿,均应按高危新生儿处理:
1)新生儿出生后:查血象及染色体。
2)人工喂养:因产妇应尽快进行化疗,不宜母乳喂养。
3)产前如应用大剂量皮质激素,新生儿出生后应用泼尼松2.5mg,每日2次口服,1周后可逐渐减量。
3.支持治疗:
妊娠合并白血病患者除积极化疗外,支持治疗对母儿预后有重要意义。造成白血病患者死亡的主要原因是出血和感染,分娩期出血和感染更是威胁白血病产妇的主要原因,宫内死胎主要发生于严重贫血及感染的患者。孕期及时输血纠正贫血,应用抗生素预防感染,必要时使用层流病房,补充血小板等凝血因子、避免重要器官出血可减少孕产妇并发症的发生;分娩时加强无菌操作、补充凝血因子可减少出血及感染。
(二)妊娠合并慢性白血病的处理
妊娠合并慢性白血病中,CML最为常见。妊娠期间确诊CML的患者如处于加速期或急变期,建议立即终止妊娠,并开始酪氨酸激酶抑制剂(TKI)和(或)化疗。对于处于慢性期的患者,若WBC<1×10^9/L且PLT<5×10^9/L,可不予治疗;尽可能避免使用TKI、羟基脲和白消安等具有致畸可能的药物;若WBC≥1×10^9/L且PLT≥5×10^9/L,可定期行白细胞分离术以减轻肿瘤负荷及避免胎盘功能不全(尤其在妊娠的前3个月);当白细胞分离术不能满意的控制血小板计数时,可予以阿司匹林或低分子肝素抗凝;若上述方法不耐受或疗效不佳,建议在妊娠的后6个月内可加用干扰素α;国外学者报道孕早期即开始使用α-干扰素治疗CML,最终母儿均获得较理想结局。
目前关于伊马替尼治疗期间女性患者是否可以妊娠、意外妊娠后如何处理等问题尚无国际公认的推荐。多数专家认为,女性患者在伊马替尼治疗期间应该避孕并避免哺乳,在发现意外妊娠后,患者要咨询医生,权衡药物对胎儿的潜在风险(尤其是在妊娠的前3个月内)和停药对母亲疾病的不利。这类患者在充分知情下,可推荐如下选择:(1)立即中断服用伊马替尼,严密监测母亲疾病状况,必要时采取白细胞分离术(妊娠全程适用)和(或)干扰素α(妊娠3个月后)等治疗,直至分娩。生产后,避免哺乳,尽早重新开始服用伊马替尼;(2)孕3个月以上者继续服用伊马替尼并继续妊娠,同时严密监测胎儿发育情况,一旦发现可识别的显著异常则终止妊娠。

预后

 
妊娠合并白血病患者的预后目前尚无定论。母婴预后很大程度上取决于妊娠期白血病能否取得完全缓解,但围产期白血病其化疗缓解率、总体生存率与非孕人群组相比差异并无统计学意义。有学者认为,尽管妊娠本身不影响白血病的预后,但由于存在孕期诊断、治疗的延误,分娩、流产刺激可导致病情恶化,影响患者预后,且症状越重,并发症越多,预后可能越差;国内的研究也显示此类患者预后较非妊娠患者差。此外,母体患白血病,娩出的胎儿可正常,白血病细胞能否通过胎盘传给胎儿目前尚有争论。孕期化疗对胎儿及新生儿具有复杂的影响,表现在孕中晚期化疗不会对胎儿造成不良影响;早孕期化疗意见不一致,大部分学者认为化疗药物可能造成胎儿畸形、胎死宫内等。国外学者还提出应关注化疗对子代所引起的潜在、远期的不良影响,包括生殖内分泌异常,生育力的丧失,相对较低的智力,与神经中枢、免疫抑制相关的生长发育不良及继发性恶性肿瘤的发生,所有这些都强调对这些出生儿进行长期随访的必要性。

预防

预防白血病就要尽可能避免接触放射线,包括频繁的X-线诊断和放射治疗。

避免接触苯、甲醛及其衍生物,如使用含超标苯、甲醛浓度的家庭装修材料,农药、汽油、油漆等。

尽量避免使用保泰松、氯霉素、马法兰、环磷酰胺、乙双吗啉等化学药。

另外还要注意增强体质,合理膳食,防止病毒感染,减少白血病发生。

健康问答

  • 妊娠合并白血病应该如何护理?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。 2.继续...服用药物,做好护理。 3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。 4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。下拉查看详情

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最近更新:2017年06月27日 10:49

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