先天性主动脉瓣下狭窄
先天性主动脉瓣下狭窄约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣当主动脉瓣狭窄到一定程度时出现心绞痛、晕厥、呼吸困难等症状的一种疾病。
疾病知识
症状
严重主动脉瓣狭窄在新生儿期即出现心力衰竭表现：面色苍白、呼吸急促、心动过速、两肺水泡音、肝脏肿大。患儿左心室心内膜下缺血引起心内膜纤维弹性组织增生以及乳头肌纤维化、二尖瓣关闭不全。轻～中度狭窄者一般多无症状，生长发育良好，多因发现心脏杂音而被诊断。以后随着年龄增长及病情加重，一部分患者出现活动后气促、胸痛，甚至心绞痛、晕厥等。在主动脉瓣狭窄的自然病程中，超过70％的严重主动脉瓣狭窄患儿发生猝死。
1、呼吸困难
劳力性呼吸困难是晚期患者首发的症状。见于95%的有症状的患者，随着病情发展，可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸乃至急性肺水肿。
2、心绞痛
主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。
3、晕厥：
见于15-30%的患者，常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降；当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足。此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。
病因
儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁，儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化。群体中1%出生时呈二叶瓣畸形，男性多见。随年龄增长，结构异常的瓣膜发生变化，最终导致瓣口狭窄，通常在40岁后发生病变。
三叶瓣畸形，变现为三个半月瓣大小不等，部分瓣叶交界融合。多数主动脉瓣功能可能终生保持正常，少数患者可出现主动脉瓣狭窄。
检查
1.X线检查
轻度主动脉瓣狭窄心影正常；中、重度狭窄者可见下述变化：
①左心室向心性肥厚并不增加心胸比例，因心室腔无明显增大，仅于正位片第四弓呈圆形膨隆；
②升主动脉突出和狭窄后扩张；
③透视可见主动脉瓣钙化；
④心力衰竭时有左心室扩大和肺淤血；
⑤二叶式主动脉瓣有时可伴主动脉缩窄，胸片可见侧支血管所致的肋骨下缘的切迹。
2.心电图
示电轴左偏和左心室肥厚及劳损；可有房室传导阻滞、左束支传导阻滞；左心房增大时V1导联P波倒置或V1ptf＜0.03mms。由于心肌纤维化，胸导联可出现病理性Q波。
3.超声心动图(UCG)
M型及二维UCG：主动脉瓣叶增厚，其M型运动曲线可呈增粗的多条回声，瓣叶开放幅度减小，M型UCG主动脉瓣活动曲线的菱形六角盒前后径缩小。正常人前后叶之间距离为15～25mm，在无左室排血量减少的情况下，前后叶间距离小于15mm即提示主动脉瓣狭窄。二维UCG显示主动脉瓣增厚，变形，回声增强，活动僵硬，开放受限，于主动脉短轴图上可见瓣口呈三角形、偏心或不规则形。在二维图上测量瓣口面积，正常为2～4cm
诊断
根据患儿的临床表现，胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音以及X射线，心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。
治疗
一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg；主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生主动脉瓣关闭不全。术后仍需限制体力活动，直到心电图恢复正常以及临床症状及体征消失为止。应用经皮球囊导管扩张狭窄的主动脉瓣，疗效不如肺动脉瓣狭窄，且伴随的主动脉瓣关闭不全仍可导致左心衰竭。部分严重狭窄的病例不得不置换人工瓣膜。
预后
先天性主动脉狭窄的患儿，无症状者，存活率一般与正常群体相似，3%-5%的患者可发生猝死。本病应及早发现，及早治疗，以提高患儿的生活质量。
预防
自母体妊娠前，妊娠中可对孕妇及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。
健康问答
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