小儿先天性主动脉瓣狭窄
小儿先天性主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见
疾病知识
症状
严重主动脉瓣狭窄在新生儿期即出现心力衰竭表现：面色苍白、呼吸急促、心动过速、两肺水泡音、肝脏肿大。患儿左心室心内膜下缺血引起心内膜纤维弹性组织增生以及乳头肌纤维化、二尖瓣关闭不全。轻～中度狭窄者一般多无症状，生长发育良好，多因发现心脏杂音而被诊断。以后随着年龄增长及病情加重，一部分患者出现活动后气促、胸痛，甚至心绞痛、晕厥等。在主动脉瓣狭窄的自然病程中，超过70％的严重主动脉瓣狭窄患儿发生猝死。
病因
儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁，儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化。
检查
1.超声心动图检查：主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放与关闭，呈一条较粗的曲线，随根部曲线作同步移动。有时可见到开放，但分离的幅度较小。升主动脉直径与瓣膜水平的主动脉根部直径比较，相对较小。左室壁及室间隔增厚明显。尚可应用多普勒技术估测跨瓣压差。
2.心电图检查：正常或显示左室肥大伴心肌劳损。Ⅰ、Ⅱ导联及心前区导联V5、V6，可见T波倒置。
3.CT和MRI：CT和MRI检查对主动脉瓣狭窄诊断有一定的帮助。MRI自旋回波T1W图像可显示主动脉瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主动脉狭窄后扩张等改变。梯度回波电影序列上可见低信号的异常血流束向升主动脉喷射，通过流速测量还可估计主动脉瓣狭窄所导致的压力阶差的大小，梯度回波电影序列还可非常准确地测量出左心室舒张末容量和左心室射血分数，如有主动脉瓣关闭不全，于左心室内可见低信号的异常血流。造影增强磁共振血管成像序列和多层螺旋CT则对升主动脉狭窄后扩张显示较好，对主动脉瓣狭窄与其他引起升主动脉扩张的疾病的鉴别有一定的帮助。
4.X线检查：心脏外形正常或扩大，以左心室增大为主，透视下收缩强烈。升主动脉影亦因狭窄后扩张而增宽。钡餐时在右前斜位可见左心房增大。
诊断
根据患儿的临床表现，胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音以及X射线，心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。
治疗
一旦确诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有昏厥、心前区痛或心力衰竭等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg；主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生主动脉瓣关闭不全。术后仍需限制体力活动，直到心电图恢复正常以及临床症状及体征消失为止。应用经皮球囊导管扩张狭窄的主动脉瓣，疗效不如肺动脉瓣狭窄，且伴随的主动脉瓣关闭不全仍可导致左心衰竭。部分严重狭窄的病例不得不置换人工瓣膜。
预后
先天性主动脉狭窄的患儿，无症状者，存活率一般与正常群体相似，3%-5%的患者可发生猝死。本病应及早发现，及早治疗，以提高患儿的生活质量。
预防
自母体妊娠前，妊娠中可对孕妇及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。
健康问答
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