1.痉挛与强直:
强直与肌肉的僵硬通常是对称的,多数以躯干和肢体近端肌肉为主,在一些严重的患者可以影响面部肌肉、咽喉肌甚至呼吸肌,很少有累及眼外肌,更没有牙关紧闭的现象。脊柱椎旁肌肉的强直往往导致脊柱的前凸。肌肉强直的程度从轻度到板样强直不等,严重的强直影响四肢的活动与随意运动,特别是行走变得缓慢与笨拙,像机器人一样。痉挛常常叠加在强直症状上,可以是自发的也可能是各种内在的或外在的因素刺激诱发。突然的噪音、触摸、运动,甚至愤怒或恐惧往往加重肌肉的强直并引发痉挛。典型的躯干与肢体的痉挛常常是突发的肌阵挛伴随着强直活动,在数秒内慢慢静息,常常伴有剧烈的疼痛。对下肢皮肤的刺激(轻触或针刺)可能会引起伴退缩反应的交叉屈曲:同侧髋与膝的屈曲,足的背屈,对侧下肢的伸展与轻度外展,腰部躯干的伸展。痉挛时候可能有的其他运动形式,如手臂的旋前与伸展,躯干的伸展(较少是屈曲),下肢的伸展与轻度外展,足的内翻。痉挛常常是双侧的,即使是在单侧的刺激下,但也有30%的患者出现足与手的不对称症状。在一天中强直与痉挛症状有波动性,在睡眠和麻醉时减轻或消失。有时候痉挛十分严重导致肌腱的断裂、股骨的骨折、关节的半脱位和腹部内容物的疝出。由于肢体和躯于的肌阵挛反射导致的不明原因的不伴意识丧失的跌倒,有时候被误诊为卒倒发作、癫痫或癔病样跌倒。
2.情绪、精神异常——特定恐怖:
有50%的患者存在空旷(对一问房间或走廊)恐惧感以至引起痉挛。惊恐发作、过度的惊愕和情绪诱导的痉挛等现象。在2/3患者中都可能与初始误诊为癔病有关。有研究系统地观察了SPS患者中恐怖症发病率和类型,并将有和没有恐怖症的SPS患者进行社会人口统计学和神经病学特点的比较。结果发现44.2%伴随特定任务恐怖——由于僵人综合征的运动症状对一些情形恐惧和回避(如穿马路,在空旷地带行走,下楼)。7%患者存在亚临界的恐怖——恐惧、焦虑但是没有回避。特定恐怖是SPS患者常见的一种非运动症状,最早可以在痉挛和强直等典型症状出现前6月表现出来,也可以同时出现或在发病后2年表现出恐怖症状。其发病率高于正常人群的5倍。目前在SPS患者中出现恐怖症的原因还不清楚。
3.自主神经症状与危象:
许多患者表现出自主神经症状,包括多汗、瞳孔扩大、心动过速、呼吸急促、血压升高和高热。连续反复的痉挛类似破伤风样发作,可能会伴随急性危及生命的自主神经功能紊乱而需要重症监护(Icu)。将近有10%的患者会突然死亡,大多数是因为自主神经功能衰竭,尤其是在不谨慎地停止椎管内注射巴氯芬治疗时需要特别注意。
4.其他临床表现:
反射异常也在本病患者中常见,有夸大的腱反射和腹壁反射消失。60%的患者有对声音和轻触觉刺激产生过度的令人惊愕的反应并可能伴有强烈的头部回缩反射。头的回缩反射(Theheadretractionrenex,HRR)是面部的一种残留的撤回反射,在健康人中受到抑制。有研究显示HRR是一种异常的皮肤肌肉的脑干反射,发生在相当部分的SPS和SPS相关疾病患者中。虽然对SPS既非特异性也不是显著敏感,但是HRR的存在有助于帮助将一些难以解释的强直与痉挛同精神性(心因性)运动障碍区分开来旧。SPS患者发生癫痫的比例在10%——20%。不同方式难以解释的癫痫发作常常提示诊断进行性脊髓炎伴强直与肌阵挛的可能。