脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤是在先天血管发育不良的基础上发展的良性肿瘤，可孤立出现于眼底后极部，或弥漫侵入大部分脉络膜，伴有颜面血管瘤、颅内血管瘤、青光眼、癫痫发作等。

别名： choroidal angioma

英文名： Choroidal hemangioma

发病部位：眼部

就诊科室：眼科

症状：眼部充血视力下降视物变形

多发人群：青壮年

治疗手段：综合治疗

并发疾病：眼失明

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、临床分型：脉络膜血管瘤主要分为孤立性脉络膜血管瘤和弥漫性脉络膜血管瘤

2、临床表现主要表现为视力逐渐减退，晚期可因发生广泛的视网膜脱离和青光眼而失明。孤立性脉络膜血管瘤多发生于后极部，界限清楚；弥漫性者无明显界限，表现为后极部脉络膜弥漫性增厚，易引起广泛性视网膜脱离。病变主要从视乳头及黄斑部附近开始，病变早期，肿瘤部位的色素上皮萎缩和消失，眼底呈淡红色扁平隆起，边缘不清，晚期肿瘤变大与色素上皮间常有结蹄组织增生，变为淡灰色或淡绿色，边缘峻峭。

病因

主要是先天性血管发育畸形导致本病的发生。

1.血管瘤干细胞基因突变和 VEGFR 信号的上调。最近的研究表明，脉络膜血管瘤来源于 CD34+ / CD133+的内皮祖细胞（EPC 也称为血管瘤干细胞， HemSC）。这些细胞拥有分化成 GLUT1+ 的内皮细胞以及在婴幼儿血管瘤消退期分化成脂肪细胞的潜能。在婴幼儿血管瘤患儿体内，内皮祖细胞和血管发生的调节因子（例如血管内皮细胞生长因子 VEGF-A 和缺氧诱导因子 HIF-1α）的水平上调。

2.胎盘来源理论。脉络膜血管瘤的特征性组织化学标志物 (GLUT1、Lewis Y、FcRIII、merosin) 和胎盘组织表达的标志物极其相似。因此，有学者推测，婴幼儿血管瘤是来源于栓塞的胎盘细胞。事实上，脉络膜血管瘤和胎盘的演变过程也是相似的，即快速增殖后逐渐消退。

3.缺氧诱导的增殖。组织缺氧可能刺激血管增生。与缺氧有关的状况，如早产、胎盘异常、低出生体重、高龄妊娠等是婴幼儿血管瘤的相关发病因素。颅后窝血管瘤-动脉-心-眼异常(PHACE)综合征患者中，脑血管的缺失和狭窄常伴有身体同侧的节段性血管瘤。内皮祖细胞的诱导和增殖由缺氧诱导因子 1α 所介导。

检查

1、B超可见患者玻璃体腔内，近后极部及视盘附近，局限扁平实性隆起，边界清楚，前缘光滑，内部回声均匀无脉络膜凹陷及脉络膜声影等．合并视网膜脱离者可见玻璃体腔内强回声光带

2、CT检查：对于较大肿瘤可显示眼球后部局限性扁平隆起肿块。边缘清晰。增强后可显示高密度强化肿块。当肿瘤较小或合并有大量视网膜下液、严重视网膜脱离时。CT不能显示肿瘤。易造成漏诊和误诊。同时其他眼内占位病变，如脉络膜转移癌、脉络膜黑色素瘤等CT检查的影像学特点与脉络膜血管瘤相似，不能作为诊断的主要依据。但CT的增强扫描对于该病的诊断和鉴别诊断有一定价值

3、MRI检查：影像学特点较CT更有意义：T1W1相对于玻璃体呈高信号。强化显著，T2W1 较玻璃体呈等或低信号。与脉络膜黑色素瘤T1W1 高信号、rI'2W1低信号的特点容易鉴别。对于脉络膜转移癌MRI的影像学特点与脉络膜血管瘤相似．但其容易发生出血和囊变，可见瘤体信号不均匀改变。

4、荧光素眼底血管造影是确诊的主要手段，早期呈不规则的脉络膜血管形态的强荧光，动静脉期，荧光素迅速渗漏，杂以强荧光点，视网膜毛细胞血管扩张。

5、眼底检查：在视盘及黄斑附近可见橘红色球形隆起，表面有色素沉着。视网膜水肿、浆液性脱离

诊断

1.视力逐渐减退，视物变形。

2.眼底改变在视盘及黄斑附近可见橘红色球形隆起，表面有色素沉着。视网膜水肿、浆液性脱离。

3.如同时伴有眼睑或颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼，称Sturge-Weber综合征。

4.视野缺损可呈扇形半侧缺损；晚期患者呈岛状视野。

5.眼底荧光血管造影早期呈不规则的脉络膜血管形态的强荧光，动静脉期，荧光素迅速渗漏，杂以强荧光点，视网膜毛细胞血管扩张。

6.影像学表现：B超可见患者玻璃体腔内，近后极部及视盘附近，局限扁平实性隆起，边界清楚，前缘光滑，内部回声均匀无脉络膜凹陷及脉络膜声影等．合并视网膜脱离者可见玻璃体腔内强回声光带。CT对于较大肿瘤可显示眼球后部局限性扁平隆起肿块。边缘清晰。增强后可显示高密度强化肿块。MRI瘤体位于后极部视神经附近，为边界清楚、信号均匀的肿块。在TlWI中均呈中高信号，在T2WI呈低信号，与玻璃体等信号。增强后T1WI上可见显著强化

治疗

1 、放射治疗

自从激光被广泛应用以来,对于典型的脉络膜血管瘤,冷凝术和激光治疗等已经被国内外文献广泛地报道并肯定其疗效,然而对于靠近黄斑区的肿瘤进行治疗后患者视功能受到了一定程度的损害,并因此产生了并发症。为了克服这些问题,国内外一些学者尝试在其他领域的治疗已经被证实其疗效,放射疗法( radiotherapy) 治疗孤立性及弥漫性脉络膜血管瘤取得了一定的效果

2 激光光凝术

在眼底激光技术出现之前,治疗脉络膜血管瘤的方法为电凝、冷凝、放疗等方法,随着激光技术的问世和发展,激光光凝术( laser photocoagulation) 治疗因其定位准确、操作方便、并发症少等优点,逐渐成为国内外眼科医师治疗脉络膜血管瘤的首选方法。激光光凝术因使用的激光种类不同可分为氙离子激光、氩离子激光、氪离子激光等,激光光凝术的原理是利用眼底色素吸收光能后转化为热能,利用瞬间高温使瘤体组织凝固和坏死,通过这种方法可以达到封闭瘤体表面的血管,阻止渗漏,而非破坏和消灭肿瘤的目的。渗出的吸收还可以使得脱离的视网膜神经上皮与色素上皮粘连,视网膜复位。光凝治疗后纤维组织长入并包裹瘤体,限制了肿瘤的生长,获得较好的远期疗效

3 经瞳孔温热疗法

TTT 同眼底激光光凝术的方法类似,也是使用激光通过显微镜或检眼镜等屈光镜在视网膜或者脉络膜的病变上聚焦,同时激光的热量使病变区的瘤体和新生血管坏死而达到治疗效果。不同于普通激光光凝术的短时高温导致视网膜组织凝固性坏死后形成热反射层而使热能对视网膜深层和脉络膜穿透力减弱,TTT 能将温度维持在 45毅 ~ 60毅,既可以避免热反射层的产生,又可以对瘤体尤其是深部瘤体持续产生热量而致其坏死

4、光动力学疗法(photodynamic therapy,PDT)

可以利用激光有选择性地将脉络膜上的毛细血管进行封闭,这就克服了能量对视网膜上皮层及感觉层带来的侵害。PDT 需要向患者体内注入光敏剂,目前临床上应用最多的光敏剂是维替泊芬。 PDT 的治疗机制:维替泊芬经激光激发后,产生氧自由基直接损伤瘤体的毛细血管壁从而形成血栓,导致瘤体机化及消退,而正常的视网膜、脉络膜组织以及正常的血管不受损伤。而在 CCH 中,因其病变区血管增粗,光敏剂可以更加有效及有针对地作用于病变瘤体,从而破坏目标组织

预后

国内外学者主张在脉络膜血管瘤虽造成视网膜脱离或继发性青光眼等眼部症状,但未侵及黄斑时无需治疗 ,且目前尚无十分有效的治疗方法能够完全消灭肿瘤治愈本病,对于脉络膜血管瘤的治疗主要是促进视网膜下积液的吸收和黄斑积液的吸收,防止并发症对患者视力造成损害并改善预后。

预防

本病无有效的预防方法，早发现、早诊断、早治疗

健康问答

什么是荧光素眼底血管造影？

曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科

荧光素眼底血管造影（英文缩写FFA）是20世纪70年代开展的诊断视网膜病变的技术。我院于1986年开始检查，已积累了丰富的检查经验。...其原理将荧光素钠（一种染料）经肘静脉注入被检者体内，当荧光素到达视网膜时，在蓝绿光的激发下产生一种荧光，再通过特殊装置的造影机将荧光在视网膜的全过程拍摄下来，即可。荧光素不能透过正常视网膜血管（血-视网膜屏障）进入视网膜，因此能清楚的看到视网膜血管的变化。荧光素能自由的出入眼底的脉络膜血管，不能通过血-视网膜色素上皮层屏障进入视网膜，加上视网膜色素上皮层色素的遮挡，可清楚看到视网膜（色素上皮层）的情况。当视网膜血管和色素上皮层病变时导致荧光素的渗漏，这样就可以为眼底病的诊断提供依据，对治疗眼底病有指导意义。下拉查看详情
光动力治疗毒副作用大吗？

曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科

光动力治疗的毒副作用是很轻的。光动力疗法的主要不良反应是光过敏反应。由于皮肤内残留的光敏剂清除需要一个过程，患者在注射光敏剂后的一个...来月中，必须避免阳光直射或强烈的灯光照射，以防止不必要的皮肤光过敏反应。光动力治疗不会损害造血系统和免疫系统的功能，这对于病人的治疗和生活都是很有利的下拉查看详情