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脑静脉血管瘤

脑静脉血管瘤(CVA),又称为脑静脉发育异常,是一种组织学上全部由静脉成分及散布其间的神经实质组成的脑血管畸形,通常被认为是一种少见的血管畸形,其临床症状及体征缺乏特异性。
英文名: Cerebral venous angioma
发病部位: 脑静脉  
就诊科室: 神经外科  
症状: 头痛   头晕   癫痫   共济失调  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 癫痫  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

脑静脉血管瘤的病理和临床表现中枢神经系统的血管畸形分为4种基本类型:毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、动静脉畸形以及静脉血管瘤。脑静脉血管瘤的发生机制并不十分清楚,胚胎学表明在脑动脉系统发育快完成时静脉系统开始发育,所以绝大部分静脉血管瘤病变并不伴有动脉异常。临床表现缺乏特征性,脑静脉血管瘤大多为单发,偶有多发,约1/3患者无临床症状,2/3患者临床症状以头痛、头晕、癫痫、共济失调、出血和局灶性神经功能损害为主要表现,症状的发生依其部位而定,幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状,小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。

病因

静脉性血管畸形由许多异常扩张的髓样静脉及由其汇集成的中央引流静脉两部分组成。属胚胎期静脉发育不良,也可能为表面静脉阻塞所致。

检查

1、CT检查:脑实质内可见粗线般的增强影流向皮质和脑深部,部分患者可出现周围无水肿和团块占位。
2、CTA清晰的显示颅内“水母头”样异常的血管影,即众多的髓静脉呈水母头样、车辐状、放射状汇入引流静脉。CT的MIP和VR重建像上可更直观的清晰的显示全貌,引流静脉为失状窦。
3、头颅CT灌注成像:显示病灶区域呈现高灌注状态,脑血容量较明显增多,通过时间延长。
4、MRI:多表现为长T1、长T2信号,周围无水肿和占位效应,SWI成像技术具有高的敏感性及特征性,表现为条状低信号,周围可见多支低信号血管与之相连。

诊断

①无或极少含动脉成分,有人认为是不含动脉的AVM,引流静脉可入静脉窦(浅型)或入室管膜静脉(深型)。  
②无症状或非特异性症状,少数合并海绵状血管瘤者可出血。 
③CT显示率较低,表现为稍高密度结节或条状影,可有钙化。强化显示引流静脉(放射状小静脉或单枝支/数支粗大静脉)有助于诊断,但显示率约85%。CTA清晰的显示颅内“水母头”样异常的血管影,即众多的髓静脉呈水母头样、车辐状、放射状汇入引流静脉。CT的MIP和VR重建像上可更直观的清晰的显示全貌,引流静脉为失状窦。头颅CT灌注成像:显示病灶区域呈现高灌注状态,脑血容量较明显增多,通过时间延长。 
④MR上多表现为长T1、长T2信号,周围无水肿和占位效应,SWI成像技术具有高的敏感性及特征性,表现为条状低信号,周围可见多支低信号血管与之相连。
鉴别诊断:海绵状血管瘤,DSA及CTA上看到增粗扭曲的静脉血管影一般诊断静脉畸形较容易。无含铁血黄素环可与海绵状血管瘤鉴别。

治疗

1、血管内硬化治疗:目前国际主流的治疗方法为血管内硬化治疗,即指通过无水乙醇、博莱霉素(平阳霉素)、泡沫硬化 剂(聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠)等硬化剂破坏血管内皮细胞,造成病灶血管的纤维化闭塞和体 积的萎缩,实现功能的康复,复发概率较小。但是,对于广泛而弥散的病灶,则需多次治疗,而且效果相对较差。从病灶穿刺,回抽见缓慢静脉血流出,治疗在全麻、病灶内局麻或神经阻滞下进行,要切实保证必要的止痛才可治疗。如非在DSA下操作,则穿刺点至少两点以上,明确互相流通,才能再进行硬化剂注射,否则有可能进入动脉或动脉穿支,导致严重并发症。单次治疗,无水乙醇剂量不超过0.2mL/Kg,聚桂醇单次剂量不超过8mL,博莱霉素总剂量不超过300~400mg。当瘤体侵及眼眶球后、颈部等很多危险区域时,建议在 DSA下评估治疗的安全性,再行血管内治疗。在多次治疗后因血窦腔缩小致穿刺难度明显增加时,需在 B 超引导下精准定位残留病灶,以提高疗效。治疗完毕,穿刺点压迫片刻,局部制动3d,患部应高于心脏位置以便肿胀消退。
2、外科治疗:手术方式主要有三类:分别是显微外科切除术、血管介入栓塞术和伽马刀放射治疗。
第一种是采用“堵”,即介入栓塞的办法;
第二种是使用伽玛刀进行立体定向放射治疗,即老百姓常说的“激光照射”疗法(电疗);
第三种就是采用传统的开颅手术,也是目前开展广泛的显微外科手术将畸形血管切除掉。根据不同的情况采取不同的治疗方案。如果病变局限、位置表浅,开颅手术首选,对于复杂的静脉畸形,目前越来越倾向于三种方式的联合应用。比如先行介入栓塞减少脑静脉畸形供血(减少出血高风险因素,如相关静脉瘤和高流量瘘)再行开颅手术,这样可以降低静脉畸形开颅术中出血风险;或先行部分栓塞静脉畸形或开颅切除手术,术后对于畸形残留部分采取伽马刀放射治疗。对于一些未破裂或无症状的动静脉畸形后,患者在知晓未来存在出血或癫痫发作的风险的情况下,可以选择保守治疗,同时注意养成良好的生活方式和生活规律,避免熬夜、用力、劳累和情绪激动。

预后

脑静脉血管瘤并不是真正的血管瘤,是脑静脉发育异常。一般早期明确诊断积极规范化治疗多数患者预后良好;延误治疗或伴有其他并发症如癫痫的患者预后稍差。

预防

本病属于属胚胎期静脉发育不良,也可能为表面静脉阻塞所致。明确没有很好的预防方法;大力提倡优生优育,做好婚前遗传咨询、婚前检查、避免近亲结婚。孕前体检、孕期定期孕检。如已经发生本病出现头痛、头晕、癫痫、共济失调等症状应及时去正规医院诊治,以免延误。

健康问答

  • 脑血管畸形有什么危害?
    医生头像
    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    首先,动脉和静脉发生短路后,由于瘘口的阻力低,血流都从瘘口流掉了,医学上把这叫做“盗血”,这样部分正常的脑组织得不到充足的血液供应,...会发生缺血、营养不良。其次,动脉和静脉直接相连,静脉的压力就被提高了,结果,血流营养过脑组织后,无法顺利流入静脉,造成脑组织内发生血流淤积,这也会造成脑组织的实际血流量下降,脑组织营养不足。更有甚者,有时由于瘘口后静脉内血流量大,压力高,还会引起静脉内血流倒流。由于静脉壁非常菲薄,同时供血动脉明显增粗,伴生血流相关性动脉瘤,这就非常容易引起血管破裂出血。最后,畸形发生后,血管内压力和流量非常大,长期的高压力、大流量也会引起血管老化、变性,产生扩张、狭窄,最后血管不堪负荷,发生出血。这就是脑血管畸形的最严重危害。患者出血量的多少与最后的预后相关下拉查看详情

参考资料

中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组、血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016 版).

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年07月14日 11:36

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