新生儿肾静脉血栓

新生儿肾静脉血栓（RVT）即新生儿肾静脉血栓形成，是指肾静脉主干和（或）分支血栓形成而致肾静脉部分或全部阻塞引起的一系列病理生理改变和临床表现。

别名：新生儿肾静脉血栓形成新生儿肾静脉血栓形成症

英文名： neonatal renal venous thrombosis

发病部位：肾脏血液血管

就诊科室：小儿普外科

症状：腰部包块血尿面色苍白腹痛恶心与呕吐失水蛋白尿

多发人群：新生儿

治疗手段：病因治疗对症治疗

并发疾病：高血压黄疸 NOS 肾功能衰竭

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。
1.脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。
2.突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。
3.肾脏肿大：在50%——60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。
4.其他可有呼吸困难、腹胀、呕吐、发热、休克、面色灰白、代谢性酸中毒及黄疸。血压可正常，或先下降后升高，严重高血压可持续数日、几个月或更长。

病因

1.发病机制：

1）与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。
2）NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。
2.病因：

何原因导致新生儿血液出现高凝状态，肾血流障碍及血管壁损伤时，均可诱发肾静脉血栓形成。新生儿RVT的发病过程与以下4个环节有关：肾原发病变，肾门血管蒂受累，肾血流量下降，肾局部血液的高凝状态。
1)肾脏原发疾病：早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。
2)肾血管蒂受累：如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。
3)血液黏滞度增高：此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。
4)肾血流量减少：如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。

检查

1.血液检查：

氮质血症多见。半数患儿有代谢性酸中毒。血钾升高。90%患儿有进行性消耗性血小板减少，也可有微血管病性溶血。凝血酶原时间和部分凝血酶原时间延长。
2.尿常规检查：

血尿和尿蛋白明显增加;肾功能急剧下降可见尿素氮、肌酐明显增加。
3.X线平片：

腹部平片可估计肾脏大小及肾区是否有钙化影。
4.超声检查：

因其无痛、无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。
1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大；整个肾脏因水肿而回波减弱，尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影；肾皮质和髓质之间的境界不清楚；若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。
2)中期：在发病第10——21天，由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强；在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区；肾皮质和髓质间界线又趋清晰；可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。
3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常；或见到肾钙化所致的增强回波斑块影；或残留的小肾脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。
5.组织病理学检查：

肾静脉血栓时患侧肾病理改变为脏体积增大，可呈出血性梗死的病理改变。在肾病综合征的病人，急性期肾活检除可显示肾病综合征的组织类型外，还可见到肾间质水肿，肾小球毛细血管襻扩张淤血，可有微血栓形成，有时可见毛细血管壁有多形核细胞黏附。长期不能解除的肾静脉血栓，可导致肾小管萎缩，肾间质纤维化改变。

诊断

1.诊断：

危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。
2.鉴别诊断：

鉴别诊断中应强调与败血症和肾动脉栓塞的鉴别。此两种疾病都可能有消耗性凝血障碍和肾显影不良。血培养阳性常有助于此两种疾病的诊断。肾动脉栓塞常见于败血症、脐动脉插管、动脉导管未闭、心律失常或外伤之后。较RVT更少见，极少有双肾受累，肾脏不肿大，几乎无肉眼血尿，常以高血压发病。外周血及选择性肾静脉血中肾素增高。治疗主要以抗高血压及控制感染为主。

治疗

1.手术治疗：

既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活，目前已基本废除此疗法，仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成，可采取血栓摘除术，以获得该静脉的再疏通。
2.药物治疗：

近20余年来，均采取内科保守疗法，尤以抗凝药物及溶栓药物的应用，已极显著地提高了NRVT的治愈率。

1)纠正脱水和电解质紊乱：改善低氧和低体温，阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加，应考虑合并有急性肾功能不全，应立即限制入水量，不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。
2)对基础疾病的根治及对症治疗：已有用卡托普利(巯甲丙脯酸)等血管紧张素转化酶抑制药抗高血压数月至半年后痊愈病例的报道。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。
3)抗凝药物：抗凝剂可引起继发性出血，尤以体重1500g以下极低体重儿的颅内出血多发，故应用上有所争议，但近年来已予以肯定。常用的为肝素和华法林，尤以肝素多用。肝素化的首次剂量为100U/kg，以后每小时16——35(平均25)U/kg静脉滴注。每8——12小时检测血药浓度以维持在0.3——0.5U/ml，或使凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。有人用小剂量肝素(20U/kg)，每6——8小时缓慢静脉滴注而获得良好的疗效。用肝素2——3次后应输注新鲜血浆1次，以补充凝血物质，并监测出凝血情况。

4)血栓溶解剂：已有用尿激酶治疗的报道，但尚未见到链激酶的报道，但疗效均难以判定。还有应用重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂(r-TPA)的个例报道。