三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是一种比较少见的先天性心脏畸形，先天性心脏病的相对构成比尸检组中占 3%，临床组中占 1.3%；而在常见的发绀型心脏畸形中居第 3 位，仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管外科

症状：反复上呼吸道感染生长缓慢蹲踞现象气急手足紫绀发绀

多发人群：所有人群

治疗手段：手术治疗

并发疾病：心律失常[心律不齐;心律紊乱]

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1.三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的 1%，生后 1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过 2 岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第 1 天即发现有发绀，85%的病人在 2 个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者 80%死于 6 个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。
2.心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入；后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。
3.体检时，除上述发绀、杵状指(趾)、心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大。听诊时，心尖部第 1 心音增强，呈单一音；心底部第 2 心音也多呈单一音；胸骨左缘Ⅲ——Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型
4.杂音(流出道狭窄)，或闻及反流性杂音(室间隔缺损)；心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄)；胸骨左缘第 2 肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉导管未闭)。

病因

一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。

检查

1.心电图检查：90%的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。
2.X线检查：胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。
3.心导管和心血管造影术：右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。
4.选择性右心房造影：显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。
5.M型超声心动图：显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

诊断

1.诊断：典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫，心电图示心电轴左偏，右房和左室肥大，X 线胸片示肺缺血，心影正常或稍大，结合超声心动图检查，一般即可明确诊断。心导管检查和心血管造影一般在决定手术方案前进行，除了有帮助诊断外，还可了解肺动脉压力、阻力以及肺小血管的发育情况，对确定治疗方案很有价值。
2.鉴别诊断：诊断时需注意与肺动脉闭锁伴室间隔完整、极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良、三尖瓣狭窄伴室间隔缺损、单心室伴肺动脉狭窄、大动脉换位伴肺动脉狭窄和右室发育不良以及三尖瓣下移等复杂心血管畸形进行鉴别。

治疗

1.婴幼儿也可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。
2.外科手术是主要的治疗方法。三尖瓣闭锁合并室间隔缺损，致肺血流过多、反复心力衰竭者可行肺动脉环扎术。近年来开始施行Fontan 手术以矫正血流动力学紊乱，将右心房和肺动脉吻合，修补房间隔缺损和室间隔缺损，这样肺循环靠右心房泵血。术后近期疗效良好。

预后

本病未经治疗者预后不良，49.5%在出生后 6 个月内死亡，66%在 1 岁以内死亡，少数可存活到 10 岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在 1 岁内死亡；肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于心力衰竭。在经过适当手术治疗的病例中，50%以上能存活到 15 岁以后。在一组经 Fontan 手术的随访报告中，5 年生存率 85%，10 年生存率 78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手术等。

预防

1.一级预防：先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。①胎儿期的诊断：于妊娠 16——20 周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠 8——12 周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值；②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防：先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。