结节病性心肌病

结节性心肌病是由进行性肉芽肿浸润心肌所致心脏功能紊乱的一种疾病，生前临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至猝死为首发症状。

别名：心脏结节病结节性心肌病

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管内科

症状：厌食右心衰竭结节活动后气促心绞痛

多发人群：所有人群

治疗手段：药物治疗

并发疾病：心力衰竭心律失常[心律不齐;心律紊乱] 猝死

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1.心律失常：为本病常见而又突出的表现，是由于肉芽肿组织累及室间隔尤其是上部传导系统所致。根据受侵部位不同可表现为房室传导阻滞，束支传导阻滞、室内传导阻滞，其中以完全性房室传导阻滞尤为多见。患者常见表现有心动过缓、头晕，昏厥，甚或因阿-斯综合征反复发作而致死。
2.室性心律失常：发生率为22%——55%，主要为多源性室性早搏或室性心动过速，此系心肌内广泛的肉芽肿浸润和疤痕形成所致。有时完全性房室传导阻滞和室性心动过速交替出现，乃至发生心室颤动而猝死。Roberts报告29例，其中15例（51.7%）有完全性房室传导阻滞与阿-斯综合征。其他如房性早搏、心房扑动、心房颤动或室上性心动过速亦可出现，但较少见。
3.充血性心力衰竭：此系病变广泛累及心肌的结果。心力衰竭约占死亡病例的25%，故被列为心脏结节病死亡的第二大因素。心力衰竭多较顽固，且反复发作，与其它心脏病心力衰竭不同，患者对正性肌力药物的治疗反应较差，而用激素治疗则可收到良好的效果。
4.瓣膜病变：由于乳头肌受侵犯而致瓣膜功能异常，约占心脏病变的6%。二尖瓣关闭不全最常见，但多为暂时性，有时可引起肺动脉高压。其次三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣亦可被累及。Roberts等统计，有18%的患者心尖部可闻及1——5级可变性收缩期杂音，并认为结节病导致的乳头肌功能失常可能是引起杂音的主要原因。
5.心包积液：心包积液主要是由于肉芽肿侵犯心包的结果，其发生率仅3%，积液可呈血性。。
6.心绞痛：结节性心脏病者可出现心绞痛，有报道呈典型或非典型性心绞痛发作者
7.其他表现：可有发热、关节痛、胸痛、呼吸困难以及心电图胸导联ST段抬高及T波倒置等类似急性心肌炎的临床表现。

病因

本病病因迄今仍未明了。有人认为结节病系结核杆菌感染诱致长期网状内皮系统反应，或为突变的结核杆菌所致，但二者在病变性质、范围、临床及实验室检查皆有显著差异。也有学者努力试图从患者体内与结节病灶中分离有关感染或非感染因子，然而却未能获得成功。目前多认为本病是由于对上述因子的抗原性物质廓清力低下，发生特异性组织反应的结果，可能属于细胞免疫性迟发变态反应性疾病。亦有认为部分病例似与遗传相关。

检查

1.免疫学改变
1)对结核菌素的迟发性过敏反应性下降，大部分结节病的结核菌素实验呈阴性或减弱。
2)血中T淋巴细胞总数减少，辅助T淋巴细胞减少，抑制T淋巴细胞可以不降，后二者之比下降。
3)结节病抗原实验（Kveinm实验）：阳性。
4)高r―球蛋白血症和血中免疫球蛋白增高。
5)结节病时在结节肉芽肿的上皮样细胞产生溶菌酶，临床上约有60%的病例血清溶菌酶增高。而且它肉芽肿如结核、球胞子虫病的肉芽肿上皮样细胞不产生溶菌酶，故此可作为鉴别诊断和有活动性的表现。
2.X线胸片：

可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外，尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。
3.心电图：

超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。
4.超声心动图：

可观察心脏结节病所致的器质性改变，如室壁瘤、乳头肌功能失调所致的二尖瓣脱垂心室扩大等。
5.同位素检查：

201铊（Thallium-201）心肌灌注扫描可以显示与病变范围一致的区域性缺损。
6.心活组织检查：

供活检的组织有浅表淋巴结、腮腺、鼻黏膜、皮肤皮下结节、肝脏，其中以肺组织和前斜角肌淋巴结活检的诊断价值尤大。而心内膜活检则是确定心脏结节病的唯一方法。由于肉芽肿在心肌内的分布倾向于集中在心脏基底部，故通常由心尖部室间隔取材为宜。
7.电生理检查：

临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。
8. 血管紧张素转换酶（SACE）测定

1985年我国测定了875例健康成人的血清SACE活性，得出正常值为35.7±7.6U/ml，性别无差异，一般认为x±2SD为异常值。据统计国内外的1941例结节病患者，其中75%——98%的病例SACE升高。其假阳性率＜2%。SACE活动随结节病病情缓解、自限或经糖皮质激素治疗逐渐下降乃至恢复正常。虽然其他的一些疾患例如：矽肺、肺细胞内分支杆菌感染、甲亢、糖尿病性微血管病变、肝硬变、淋巴瘤、高雪氏病等亦可使SACE升高，但仍不失为观察结节病活动性、检测治疗反应的一种主要手段。

诊断

1.对诊断为结节病的病人应考虑有结节病性心肌病的可能。X线胸片、心电图有助于诊断。诊断有困难时，可行心内膜心肌活检，但取材应全面，以防假阴性。年轻人有扩张型心肌病或持续性室性心动过速应考虑是否有结节病性心肌病的可能而做全面的检查。
2.在无活检的情况下，符合下列条件之一者临床上可诊断为结节病：

1）临床表现+结核菌素实验阴性+SACE或溶菌酶值升高+Kveim皮试阳性；

2）临床表现+结核菌素阴性+SACE或溶菌酶值升高+T细胞增多+血清免疫蛋白增高（临床表现包括胸片改变）。
3.心脏结节病的诊断依据则为：

1）心脏活检证实有非干酪样肉芽肿病变；

2）虽未行心肌活检，但心外器官或组织活检证实为结节病而又存有心脏结节病的临床表现，并能除外因肺结节病引起肺弥漫纤维化、肺动脉高压所致的肺原性心脏病。应该说明的是局限于心脏的结节病较为罕见，诊断有赖于心肌活检。临床上尚应注意和心肌病，中年以上患者则应与冠心病心肌硬化型等疾患相鉴别。

治疗

1.肾上腺皮质激素:适用于范围较小的早期病变、包括传导阻滞在内的各种心律失常、充血性心力衰竭和高血钙等。糖皮质激素治疗有助于肉芽肿浸润的吸收和纤维组织所替代.
2.抗心律失常
1)药物治疗：

结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。其时需按患者之病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。如β―受体阻滞剂不仅可以控制室上性心动过速，又可降低猝死的发生率；对室性心律失常应根据不同情况选用利多卡因、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等药物，但效果多不持久。
2)起搏器治疗：

对药物治疗无效的缓慢性心律失常或完全性房室传导阻滞及阿-斯综合征应及时安装人工起搏器。
3)手术治疗：

对室壁瘤形成或合并顽固性心律失常者，应予手术切除。　手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻病员，可予心脏移植术治疗。

预后

本病预后较差，病死率较高。室性快速性心律失常或传导阻滞以及充血性心力衰竭为其主要死亡原因。早期诊断并予有效治疗，为改善心脏结节病预后之重要因素。

预防

结节病性心肌病患者没有什么限制，但是仍然需要改变生活方式以便更好管理疾病。患者应该遵循个体化治疗。患者在使用糖皮质激素或者免疫抑制剂时容易出现免疫抑制，导致感染等。有症状的患者应该使用抗生素来增加抵抗力。植入起搏器或者 ICD 的患者应根据医师建议行事。

健康问答

结节病性心肌病饮食原则？

王学廉主任医师唐都医院 - 神经外科

饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。避免吃生冷辛辣刺激性食物，不饮浓茶和咖啡，避...免抽烟喝酒等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷，多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。下拉查看详情