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新生儿弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagula—tion ，DIC ) 是指发生于许多疾病过程中的一种获得性出血综合征。

别名： disseminated intravascular coagulation of newborn 新生儿播散性血管内凝血新生儿弥漫性血管内凝血

英文名： disseminated intravascular coagula—tion ，DIC

发病部位：血液血管全身

就诊科室：新生儿科

症状：出血休克呼吸困难

多发人群：新生儿

治疗手段：药物治疗

并发疾病：新生儿休克

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1．多发性出血倾向：是最常见的症状，常见皮肤瘀斑，脐端及穿刺部位渗血，消化道或泌尿道、肺出血。个别见广泛内脏出血及颅内出血。
2．不易用原发病解释的微循环障碍或休克。
3．广泛性的微循环栓塞的症状和体征：如皮肤、皮下栓塞坏死及早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全。
4．抗凝治疗有效。

病因

本病有严重的基础疾病。一般来说，通过两条途径诱发：

①全身炎症反应综合征：可引发细胞因子风暴和激活凝血因子级联反应(如严重败血症或重要脏器刨伤)；

②促凝物质释放并进入血液循环(如血液系统恶性肿瘤或实体瘤）。常见病因如下：
1.早产儿及新生儿缺氧缺血：窒息、休克、呼吸窘迫综合征等。
2.细菌感染：例如败血症。
3.病毒感染：常见有痘、肝炎、巨细胞病毒感染等。
4.创伤、手术：放性头颅损伤、颅骨切除术等。
5.肿瘤：实体瘤、血液系统恶性肿瘤等。
6.血管性疾病：巨大主动脉瘤、海绵状血管瘤。

检查

1.血常规　　

1)血片检查：可见红细胞呈盔形、三角形、扭曲形及红细胞碎片。网织红细胞增多。　　

2)血小板计数：约93%出现血小板减少，呈进行性下降，少于100×109/L(10万/mm3)，严重时少于50×109/L(5万/mm3)，常较早出现。周围血可见较多新生的、体积较大的血小板。血小板≤30×109/L时，有颅内出血的可能。

2.凝血检查

1)凝血时间(试管法)：正常为7～12分，在DIC高凝期缩短(≤6分)，但高凝期历时很短,进入消耗性低凝期则明显延长。　　

2)凝血酶原时间(PT)：DIC时90%可延长。新生儿PT正常值与日龄有关，有人认为生后4天内为12～20s(平均16s)。DIC诊断标准：日龄4天以内者≥20s，日龄在5天以上者≥15s。　　

3)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)：国内正常新生儿脐血测定结果基本与年长儿相仿(37～45s)。一般认为>45s可作为DIC诊断标准。　　

4)纤维蛋白原测定：新生儿正常值为1.17～2.25g/L(117～225mg/dl)年长儿为2～2.5g/L (200～250mg/dl)，纤维蛋白原

诊断

1、主要诊断标准：

同时有以下3项以上异常：

①血小板计数（BPC）＜100×109 /L或呈进行性下降；

②血浆纤维蛋白原（Fb）含量＜1.5g/L或呈进行性下降；

③血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性或血浆纤维蛋白降解产物（FDP）＞20mg/L或D-二聚体（D-dimer）水平较正常4倍升高呈阳性；

④凝血酶原时间（PT）缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或APTT缩短或延长10秒以上；

⑤纤溶酶原含量及活性降低＜200mg/L；

⑥抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）含量及活性降低（正常值为80%——100%）<60%；

⑦血浆因子Ⅷ：C活性＜50%。
2、疑难、特殊病例应有下列1项以上异常：

①因子Ⅷ：C降低，vWF:Ag升高，Ⅷ：C/vWF:Ag比值降低；

②血浆凝血酶-抗凝血酶试验（TAT）示其浓度升高；

③血浆纤溶酶和纤溶酶抑制物复合物浓度升高；

④血（尿）纤维蛋白肽A（FPA）水平增高。
3、新生儿期DIC诊断标准：

新生儿期由于多种凝血因子生理性低下（但因子Ⅴ、因子Ⅷ与成人相近），FDP较高，以及优球蛋白溶解时间缩短等，因此诊断标准有以下特点：

①生后4天内PT≥20秒（正常15——20秒），4天后PT≥15秒有意义；

②凝血酶时间（TT）＞25秒有意义。

③生后2天后3P试验阳性有意义。

治疗

（一）病因治疗：

是治疗DIC最关键的环节。在新生期由于败血症引起的DIC最为常见，故应选用有效抗生素，同时注意纠正酸中毒及电解质紊乱，维持足够氧合，积极防治休克，注意保暖。
（二）改善微循环：

是阻止微循环内凝血的重要措施。常用低分子右旋糖酐静脉滴注，还可选用多巴胺、多巴酚丁胺疏通微循环。
（三）抗凝治疗：

1、肝素的应用：
1）适应证：

①早期处于高凝状态的病例；

②有进行性凝血因子消耗，出血逐渐加重等；

③需补充凝血因子的病例与肝素同用；

④中、晚期以继发性纤溶亢进为主者，肝素、抗纤溶药同时应用。
2）注意事项：

使用中应密切观察疗效，如有出血加重，可用鱼精蛋白中和肝素，1mg鱼精蛋白中和125U肝素。
3）疗效不佳的原因：

①原发病不能解除；

②脏器栓塞过久，导致不可逆转的损害；

③肝素用于纤溶亢进期；

④血中的AT-III含量过低，肝素不能发挥作用；

⑤血中PF4过多，对抗肝素作用；

⑥酸中毒纠正不满意。
2、抗血小板凝集药：

常用潘生丁（双嘧达莫）。
3、其他抗凝剂。
（四）促纤溶剂的应用：

栓塞症状明显及严重休克伴DIC者，可用尿激酶或链激酶，促使血栓溶解。
（五）抗纤溶剂的应用：

早期DIC禁用。应用于继发性纤溶期的晚期出血，在肝素化的基础上可选用6-氨基己酸、对梭基苄胺、止血环酸等。

（六）补充凝血因子：

用于低凝期，宜在肝素抗凝的基础上应用，以免促进凝血，加重DIC。可输新鲜血、血浆或凝血因子制剂。
（七）换血治疗：

以上疗效不满意时，可进行换血。用双倍血容量的新鲜肝素血，效果较好。
（八）糖皮质激素：

如因治疗原发病的需要，可在肝素化的基础上，早期、短期、大剂量使用，但要慎重。

预后

新生儿弥散性血管内凝血的预后主要取决于原发病是否被控制、DIC的类型、严重程度以及阶段、脏器受累多少及严重程度。若原发病未能控制，DIC起病急，出血严重，或已处于继发性纤溶期，脏器受累多且重，特别有肝、肾、脑受累者预后差。掌握好肝素的适应证，则能得到较好的疗效。

预防

1.防治原发病：

预防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染，去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度DIC，只要及时去除病因，病情即可迅速恢复。
2.改善微循环障碍：

采用扩充血容量、解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环。
3.建立新的凝血与纤溶间的动态平衡：

在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行，预防新血栓的形成。出血倾向十分严重的病人，可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂。
4.做好优生优育工作，做好孕前、产前检查，一旦发生DIC应积极结束分娩，去除子宫内容物，阻断外源性凝血物质，病情可迅速好转，自然缓解。必要时不失时机的使用抗凝剂防止DIC的发展。