心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳突肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病。

英文名：

发病部位：心脏

就诊科室：心血管内科

症状：心悸胸痛头晕心前区疼痛等

多发人群： 30～50岁男性

治疗手段：药物治疗

并发疾病：猝死感染性心内膜炎

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

1.心尖肥厚型心肌病多见于中青年男性，男：女为29：1，平均患病年龄为50岁。大多数患者(约占43．3％)无症状或只有轻微症状，而往往是在筛选病人的家属或因其他原因就诊时才被发现。
2.心尖肥厚型心肌病最常见的症状是胸痛(约占50％)，可能原因是心肌需氧量大大超过正常冠状动脉的供氧能力，可表现为心绞痛或不典型胸痛，易误诊为冠心病，但心尖肥厚型心肌病多无冠心病危险因素；
3.其次可表现为劳力性呼吸困难，也有的表现为心悸、疲乏或头晕等，晚期可出现心功能不全的征象。体格检查可发现多种非特异性表现，约96．7％的患者有心尖搏动增强、第4心音，20％有第3心音，近100％患者有心尖区喷射性收缩期杂音，约26．7％的患者可有心界扩大。

1)心尖搏动向左下移位，并呈抬举性有滞留感的搏动，有时呈三重心尖搏动。在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀，第2个出现在收缩晚期。

2)第一心音(S1)正常，常可闻及第三、第四心音，心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音，个别为3/6级或3/6级以上，常提示合并二尖瓣关闭不全;

3)多数病例心胸比例正常，心脏无明显增大，约1/3患者心胸比例>51%;

4)晚期病人可有心衰体征。

病因

1、遗传性因素：心尖肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者2/3，有家族史者占1/3，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。
2、其他：另外还有人认为儿茶酚胺代谢紊乱、原癌基因表达异常、钙调节异常、高血压、剧烈运动、长期酗酒、慢性缺氧等均可成为本病发病的促进因子。

检查

1、心电图检查：表现为：

①心前壁导联出现巨大倒置的T波(TV₅~TV₆倒置超过10mm)和左心前导联QRS波群高电压(RV₁大于26mm或 SV₁+RV₅大于35mm)，且RV₄大于RV₃，但是并非所有的心尖肥厚型心肌病患者均具有这种特征性的心电图改变；

②94％~100％的患者有不同程度的胸前导联ST段压低，且可长期无变化，分别出现在肢导联和胸导联，压低的程度为0．4~0．5mm，且与T波倒置的深度呈正相关，其产生的原因可能由组织结构异常肥厚的心肌逆向复极，局灶性心内膜下缺血及微血管痉挛所致；

③90％～100％的心尖肥厚型心肌病患者有Q—Tc延长；④无室间隔Q波。
2、超声心动描记术检查：

UCG检查对心尖肥厚型心肌病的诊断有重要价值，能检出心肌肥厚的部位及程度。多数心尖肥厚型心肌病患者经UCG检查可发现左心室内径在正常范围，正常人心脏在舒张期时心尖部厚度(9±3)mm，而在心尖肥厚型心肌病时，心尖长轴心脏扫描可见心尖部室间隔和左心室后下壁明显增厚，心尖厚度可增厚至14~35 mm，平均为24～25 mm，心尖部心腔狭小。但在UCG检查有时也可漏诊，一是在早期，甚至在心电图已出现T波改变时，UCG检查报告“正常”，二是未作多个平面检查，尤其是不注意心尖部，有可能造成漏诊，所以在对心尖肥厚型心肌病患者做心脏超声检查时应常规做心尖长轴心脏扫描。
3、磁共振检查：

目前一致认为，UCG检查对心尖肥厚型心肌病的诊断最有价值，阳性率可达100％，而且定期复查可了解疾病的进展情况，但不能精确地显示心肌肥厚的部位及程度。因此，对怀疑心尖肥厚型心肌病而UCG检查又不能确诊者应做磁共振检查。
4、心导管检查：

对心尖肥厚型心肌病患者行右前斜30°左心室造影可见舒张期左心室呈“黑桃样”改变，心尖部心肌明显增厚，但这一特征性改变主要发生于心尖肥厚呈向心性的心尖肥厚型心肌病患者，在非向心性心肌肥厚的心尖肥厚型心肌病则无此改变。部分患者左心室游离壁也增厚，心尖肌厚度与前中部游离壁厚度之比增大。此外，由于心尖肥厚型心肌病患者肥厚的心肌仅限于室间隔下1／3，而室间隔上1／2在收缩期比较薄，不突人左心室，故不造成左心室流出道的梗阻，在静息状态和诱发试验均无高峰收缩期压力阶差。

诊断

临床上若遇中青年男性患者，出现胸痛、劳力性呼吸困难、头晕、心悸和易疲乏等症状，行心电图检查在心前导联出现巨大倒置T波和QRS波群高电压，右前斜30°舒张末期左心室造影和二维UCG心尖长轴观示左心室呈特征性“黑桃样”改变和显著的心尖闭塞性造影图形，左心导管检查无左心室流出道梗阻的血流动力学改变，且临床上能排除高血压、冠心病或其他类型心脏病者，即可确诊为心尖肥厚型心肌病。

治疗

心尖肥厚型心肌病由于病因不明，又多与遗传基因有关，目前所有的治疗方法均不能彻底根治，本病无症状者、无心律失常及无阳性家族史(猝死)者可继续观察，不予治疗，有症状者的治疗原则为减轻症状、预防并发症以及防止猝死。几种常用治疗药物如下：
1、β受体阻断药：

因该类药可减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用，故可缓解心绞痛，减少昏厥及昏厥前症状。β受体阻断药虽然在心肌梗死的二级预防中显示有减少猝死的作用，但尚无证据表明该类药能减少心尖肥厚型心肌病病人的猝死。
2、钙拮抗药：

多选用维拉帕米，其治疗机制为：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减少钙离子超负荷所致的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压。近来也有研究显示硫氮革酮可提高左心室功能，并且可能通过钙离子的阻断作用减少心肌组织，使肥厚心肌消退。对于某些病人，合用硝苯地平和普萘洛尔可能更有益。
3、胺碘酮应用该药的目的是减少心律失常的发生，从而减少猝死。且该药不影响静止时的左心室功能。

预后

心尖肥厚型心肌病由于血流无梗阻，早期(甚至10—20年)症状少，预后良好，猝死发生率较低，但在有阳性家族史的青少年中常发生猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是心室颤动。晚期可以合并心脏扩大，发生心力衰竭。

预防

1、本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。
2、患者在治疗时期，饮食应当要以清淡为主，并且还可以多食用一些清淡易消化低脂肪高蛋白之品。须少食多餐，不宜进食过饱，尤其晚餐，以免增加心肌负担，可选用莲子、大枣、山药等食物。
3、患者在病症治疗的时期，还需要对心态方面进行调节，切勿过分的轻度低落和过度的忧虑，同时，肥厚型梗阻性心肌病病人需要适度运动，这样对于病症的恢复才可以起到促进作用。