颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部最多，占50%。病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展。因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。斜坡部脊素瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。 当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。

1、CT:1平扫多见斜坡或岩骨尖骨质破坏伴不规则分叶状或圆形混杂密度肿块。2肿块呈稍低密度或等密度，其内可见散在分布的斑块状钙化，及点片状破坏骨质的残余部分，病灶边缘较清楚。3肿瘤可有不同程度的占位效应。○4增强扫描肿瘤实性部分呈轻中度强化，也可不强化（Case-2）。