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堪比恶性肿瘤的良性肿瘤——颅底脊索瘤

发表于:2017年02月08日 访问人数:8918人

  恶性肿瘤的致命性,堪比杀手的黑暗、死神的无情,往往令人闻名便心寒畏惧几分。脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的先天性良性肿瘤,既然是良性肿瘤,又为何会被称为是冷酷无情的邪恶杀手呢?

  颅底脊索瘤在组织学上属于良性肿瘤,但却具有极强的破坏性,具有以下恶性特征:

  1、位置深,容易侵犯颅脑及重要神经血管;

  2、浸润性生长,多数无明显包膜;

  3、不易彻底切除,术后复发率几乎接近100%;

  4、偶可发生转移;

  患有脊索瘤的病人,多于确诊后数年死亡,邪恶杀手称号实至名归。因而一旦确诊颅底脊索瘤,即应按照恶性肿瘤对待。

  颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%,脊柱部占15%,骶尾部最多,占50%。病程长,平均在3年以上,头痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头痛,也可向枕部或颈部扩展。因肿瘤部位,肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。斜坡部脊素瘤:主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水,如:肿瘤向桥小脑角发展,出现听觉障碍,耳鸣、眩晕,若起源于鼻咽壁远处,常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛,可见脓性或血性分泌物。

  好在,脊索瘤发病率低。有报告显示,脊索瘤占脑瘤的0.15-0.2%,发病年龄高峰为30-40岁,平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。近几年来,颅底脊索瘤的术后生存率有明显提高,根据国内外的相关报道统计,脊髓瘤的5年生存率从30%~40%提高到60%~70%。

  目前,脊髓瘤的治疗方法有以下几种:

  1、手术治疗

  脊索瘤解剖位置深,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的最主要治疗方法。

  2、常规放射治疗

  常规放射治疗是外科治疗的辅助治疗。

  3、放射外科治疗

  包括γ-刀、质子刀和X-刀等。

  4、药物治疗

  化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用:近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。

  5、其他治疗

  包括热疗、化疗等,但疗效不肯定。

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