1.先天性长结肠最主要的临床表现为顽固性便秘，便意 感差，有长期服用刺激性导泻药物病史，有严重的 食欲下降、消瘦、贫血、失眠、烦躁不安等全身症状。大多数患者有反复发作的腹痛、腹胀、恶心和呕 吐，肛门停止排气、排便，以急性肠梗阻表现为主：甚至部分患者出现乙状结肠扭转，腹部检查可见腹胀呈不 对称膨隆，腹膜刺激征和肠呜音消失等腹膜炎症状。

现公认的病因是胚胎发育期结肠因基因再复制而生 长过长所致。结肠冗长性便 秘与先天性巨结肠同样是一种肠神经系统异常性疾病。由 于发现患者结肠壁氧化氮(NO)合成酶阳性纤维明显增 多，sP阳性纤维则明显减少，从而认为肠NO能神经的紊乱可 能与肠动力性疾病的发牛有一定的关系。而NO作为神经 递质对慢传输型便秘结肠的抑制作用较正常结肠更强，因而 使结肠无力或结肠动力不良或障碍酿成便秘。 一般成人乙状结肠长度40 cm如果超过正常值及活动范 围增大者可诊断为乙状结肠冗长症。乙状结肠活动范围达 到右上腹或右下腹部，也可认为是结肠冗长症。老年人由 于膳食结构不合理、相对卧床时间过长等原因，易产生便秘，而 结肠冗长与便秘互为因果，长期便秘与大量使用泄剂可加重结 肠及其系膜松弛与延长，酿成恶性循环。

1，x线钡剂灌肠是诊断 乙状结肠冗长症的主要依据和重要手段。同时肛门指诊应成为常规体格 检查方式。纤维 结肠镜或乙状结肠镜检查容易导致肠穿孔，又不能明确乙状结 肠冗长的长度，故不作为乙状结肠冗长症的诊断方法。