小儿肺出血-肾炎综合征

小儿肺出血-肾炎综合征也称为肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome)，是一种少见的自身免疫性疾病。由Ernest Goodpasture于 1919年首先报道。

别名：小儿肺出血-肾炎综合症小儿出血性间质性肺炎与肾炎小儿Goodpasture综合征小儿肺出血肾炎综合征小儿伴肾小球肾炎的肺出血小儿伴肺出血的肾小球肾炎

英文名： Goodpasture syndrome

发病部位：肾脏肺

就诊科室：肾内科呼吸内科小儿呼吸内科

症状：水肿高血压血尿蛋白尿咯血

多发人群：小儿男童

治疗手段：激素冲击疗法免疫抑制剂血浆置换

并发疾病：肾功能衰竭呼吸道出血

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病各年龄组均可发病，但发病高峰为30-50岁之间，16岁以下患者少见，好发于男性，男与女之比为9：1。起病可急可缓，起始症状可有乏力、恶心、呕吐、食欲下降等。可以肺部症状起病，或肺、肾病变同时出现。

1、肺部表现常有咳嗽及憋气，并常出现发热。咯血极常见（发生率高达90%以上），常为疾病最早表现。咯血轻者仅痰带血丝，重者却可窒息死亡。痰化验可见含铁血黄素细胞。胸部X线片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影，肺尖及肺底很少受累。咯血控制后，此阴影能在1~2周内完全吸收。但是反复出血的晚期病例，却可呈现肺间质纤维化。

2、肾脏表现病理检查为新月体肾炎者临床呈现急进性肾炎, 患者出现蛋白尿、血尿、水肿及高血压，肾功能急剧恶化，数周至数月即出现少尿或无尿，进入尿毒症。但是，少数非新月体肾炎的轻症病例，仅表现为尿检异常，肾功能并无变化。另外，贫血很常见，为小细胞低色素性贫血，此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平行。

病因

本病属于第II型变态反应，病因不明。现已公认本病是自身免疫性疾病。自身抗原（ IV型胶原α3链的非胶原区）主要存在于肾小球基底膜,也分布于肾小管基膜、肺泡毛细血管基膜。诱因作用下，上皮、内皮及系膜细胞增殖，并释放炎性介质；肾小球基底膜等在细胞膜作用下，IV型胶原高级结构解离，暴露抗原决定簇,刺激免疫系统产生抗基底膜抗体，导致免疫损伤，引起肺和肾小球基底膜及小血管炎症。另外，本病发生既与环境因素（病毒感染、化学物质等）相关，又受遗传因素影响，如与HLA-DR2、DR4及 DQW3相关。

检查

1、实验室检査

绝大多数患者血常规可见小细胞低色素性贫血。尿检查可见血尿、蛋白尿及管型。痰及胃洗出液检査可见大量含铁血黄素巨噬细胞。肾功能衰竭时可出现氮质血症。血清学检査抗基底膜抗体阳性。

2、胸片显示双肺絮状阴影，常侵犯肺门及基底部。咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症。

诊断

主要依据于反复咯血、血尿的临床特点和痰中含铁血黄素细胞阳性以及血淸内存在抗基底膜抗体需强调的是：

1、少数病例可呈隐匿性肺出血（已有肺出血，但临床并无咯血），对这些病例如何诊断应做如下检查：

(1) 支气管肺泡灌洗（寻找红细胞及含铁血黄素细胞）。

(2)59铁肺闪烁扫描（因肺内出现“铁扣押”，故扫描增强）。

(3) —氧化碳（Cl50)吸人C”0摄取增多，排出减少）。

2、肾组织免疫荧光检查见肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM) 上IgG呈线样沉积，但糖尿病肾病及尸体肾也能出现类似表现，仍需做血清或肺、肾组织洗脱液化验确定：本病需与特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis) 相鉴别，后者主要发生于16岁以下儿童，无性别差异，不会引起肾功能衰竭。此外，尚需与系统性红斑狼疮合并肾炎、结节性多动脉炎（periarteritis nodosa)和链球菌感染后肾小球肾炎时继发肺部症状如呼吸困难和肺水肿相鉴别但这些患者常合并高血压，而抗基底膜抗体常阴性。

治疗

本病病情发展迅速，一旦明确诊断，应立即采取综合治疗，包括应用大剂量肾上腺皮质激素如甲基泼尼松龙冲击，以及免疫抑制剂如环隣酰胺或环孢霉素A，可使肺出血停止。肾功能改善情况与治疗前的损害程度有关。近年来试用血浆置换（plasmapheresis)法，目的在于去除循环中的抗基底膜抗体，可使肺出血停止和肾功能改善。重症病例应尽早进行血透析或肾移植。生物制剂对本病治疗处于探索阶段。