本病患者多见于初生婴儿,第一次症状出现多在一岁以内,但也有患者至中年才有症状出现,以腹部肿块和梗阻、坏死、疼痛症状为主要病理表现。
(1)上腹部肿块是最先出现的体格症状。多发生于上腹部的可触及肿块,按压有活动性,圆形囊肿状,大小不一,无明显疼痛感,体积较大的肿块可充满肋间隙。
(2)十二指肠梗阻是最主要病理改变,常因为囊肿的增大以及畸形扩张而压迫十二指肠,将直接导致不完全性或者完全性的梗阻情况,伴有黄疸发生。
(3)肠坏死和疼痛改变则在病程中期可出现。因梗阻、压迫等情况出现将导致黏膜分泌大量液体,继而引起肠腔压力增加而产生疼痛,而长时间的压迫情况则极易引起肠出血和压迫性坏死。
(4)另外溃疡、穿孔情况也偶有发生,因为压迫、梗阻导致的肠腔内液体含有大量的胃酸以及消化酶,长时间的蓄积可能引起囊壁、肠壁的侵蚀,继而导致溃疡情况的出现。