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室管膜肿瘤

室管膜肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。是相对少见的胶质瘤,占脑肿瘤3%。颅内室管膜瘤多发生于儿童和青年,脊髓室管膜瘤则多见于四、五十岁的成年人。
别名: 室管膜细胞瘤   ependymocytoma  
英文名: ependymoma
发病部位: 脑  
就诊科室: 神经外科  
症状: 新生儿惊厥   颈痛   头晕头疼   呕吐   走路不稳   眼球震颤等  
多发人群: 儿童   青年男性  
治疗手段: 手术
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

室管膜肿瘤不同类型肿瘤的症状表现是不相同的。

1、脑内室管膜瘤:多发病与儿童阶段,肿瘤常位于大脑深部临近脑室,亦显露于脑表面,临床表现与脑各部位占位症状相似。患者主要表现为恶心、呕吐、头痛、步态不稳、眩晕、昏迷、听力减退、眼球震颤、视盘水肿、腱反射异常、嗜睡等等。

2、侧脑室室管膜瘤:肿瘤生长缓慢,可以长得很大而充满全部侧脑室,少数瘤体可经过室间孔钻入第三脑室内。常因颅内压增高引起头疼、呕吐、视盘水肿等,严重者可引起昏迷或死亡;同时由于肿瘤对脑组织的压迫,可出现对侧轻偏瘫、偏侧感觉障碍和中枢性面瘫。肿瘤造成癫痫发作者少见。

3、第三脑室室管膜瘤:第三脑室室管膜瘤肿瘤多位于第三脑室后部,早期容易出现颅内压增高并呈进行性加重,出现发作性头疼及呕吐等症状,并可伴有低热,患者会出现出现眼球上视运动障碍等症状。

4、第四脑室室管膜瘤:①颅内压增高是显著症状,表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼吸改变,意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状;②脑干症状和脑神经损害症状,表现为眼球向患侧注视麻痹、眼球运动偏斜扭转、吞咽困难、声音嘶哑约肌功能障碍、呼吸困难、颜面部感觉障碍、听力和前庭功能减退、眩晕、颈部疼痛、僵直等;③小脑症状,因肿瘤沿侧方或背侧生长影响小脑脚或小脑腹侧所产生,表现为走路不稳,常可见到眼球震颤,部分病人表现共济失调和肌力减退。

病因

室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

检查

1、脑脊液检查:约半数病人脑脊液蛋白增高,约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中,故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

2、腰椎穿刺:室管膜肿瘤绝大多数病人腰椎穿刺压力增高,特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。

3、颅脑CT检查:肿瘤在CT平扫上呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻至中度水肿带。

4、颅脑MRI检查:在MRI上,T1加权为低、等信号影,质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化影,部分为不规则强化。

5、肿瘤标志物检测:一般标志物抗原的含量值升高,结果呈阳性。

诊断

根据查体及检查,一般可以做出诊断。
1、临床问诊:
常见于年轻人、有钙化、好发于四脑室,明显强化 。患者常见有恶心、呕吐、头痛、步态不稳、眩晕、昏迷、听力减退、眼球震颤、视盘水肿、腱反射异常、嗜睡等症状。
2、检查:患者
腰椎穿刺压力增高;脑脊液检查可见肿瘤细胞;颅骨平片可以显示出颅内肿瘤的征象,颅内压增高,肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多,肿瘤钙化,局部骨质变薄等;颅脑CT显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像,可并有骨质增生,肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带,相应的脑移位等。

治疗

1、手术治疗

室管膜肿瘤的手术目的是明确病理诊断、全切肿瘤、削减占位效应和建立脑脊液循环通路。外科技术的发展(如导航、超声吸引和神经电生理监测等)使其致残率降低,同时提高了肿瘤的切除程度。根治性的手术可使患者获得治愈的希望。肿瘤切除的越多,生存时间越长,许多研究都强调了肿瘤的切除程度是一个明确的预后因素。

2、 放疗

放射治疗的目的是杀灭脑脊液中的瘤细胞防止蛛网膜下腔的播散,杀灭术后残留的肿瘤防止复发和可能出现的转移。对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。局部放疗DT50~55Gy,常规分割1.8~2.0Gy/次:PTV为CTV外放1~1.5cm即可,肿瘤位于脊髓者DT45~55Gy不等;如无脊髓全脑种植转移的直接证据,无需全脑脊髓预防照射。

3、化疗

室管膜肿瘤是对化疗不敏感的肿瘤,临床实验中,各种化疗药单独使用或联合使用收效甚微。室管膜肿瘤有两种情况下可能采用化疗,首先用于明确辅助手术和放疗。另外,幼儿的室管膜肿瘤初次手术后对环磷酰胺、长春新碱、顺铂、依托泊苷(依托泊甙)等治疗有效,为延缓放疗而化疗座位辅助治疗。




预后

影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。另外一个潜在的重要预后因素是手术切除程度,近全切除组存活率有显著的提高,50%~60%的肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发,而次全切除者仅21%。45Gy以上的术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤与幕下肿瘤的5年生存率分别为35%与59%。幕下室管膜瘤患者年龄大者预后稍佳,10岁以下患者平均生存期为2年,而15岁以上患者平均生存期达4.3~6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变,儿童恶性室管膜瘤复发较快,平均复发期限是18个月,预后较差。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,约68%,并易沿脑脊液播散。5年生存率较室管膜瘤低,为25%-40%。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。

预防

1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

健康问答

  • 室管膜肿瘤的护理
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1、日常饮食要定时、定量、少食多餐以减少胃肠道的负担。 2、多吃含维生素A、C、E的食品,多吃绿色蔬菜和水果。 3、坚持低脂肪、...高蛋白质,易消化的食物。 4、食物要新鲜,不吃发霉变质的饮食。 5、要保持大便通畅,便秘病人应吃富有纤维素的食物及每天喝一些蜂蜜。 6、主要食物应包括:牛奶、鸡蛋、豆浆、藕粉、果汁、菜汁、瘦肉泥、肝泥等。下拉查看详情

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最近更新:2017年04月28日 15:44

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