患者,男,24岁。因“头痛、走路不稳2月”入院。
影像学检查(2015-9-13):头颅MRI:四脑室占位,信号不均,占居小脑延髓池,向颈椎管内发展。
诊断:四脑室肿瘤,室管膜瘤可能性大。
手术方式:枕下正中入路。术中见四脑室出口处肿瘤,占居小脑延髓池,向下发展,疝如颈椎管内,向上发展入四脑室。瘤体较软。血供丰富。予以全切。
术后情况:症状消失,未出现并发症。
术后病理:室管膜瘤
术后影像复查(2016-4-25):肿瘤全切。
贺晓生教授分析:四脑室占位,在儿童多见髓母细胞瘤,成年人室管膜瘤增多,均为恶性肿瘤;其他也可见到,星形细胞瘤,血管网状细胞瘤,脑膜瘤,均为少见。
后颅窝空间小,四脑室出现肿瘤,较早可出现症状,常表现为:脑脊液循环受阻导致脑积水引发头痛、呕吐、视乳头水肿;脑干受压,出现后组颅神经的核性或/和周围性瘫痪,造成所谓球麻痹(声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难);小脑受累出现平衡障碍(共济失调)和缄默;颈髓受压,引致肩颈部不适,上肢无力,重者出现呃逆;当瘤体增大,或是伴发的脑积水逐渐加重,延髓受压并随瘤体逐渐疝入椎管,会出现慢性枕大孔疝,可能突然出现呼吸骤停造成死亡。因而,四脑室肿瘤应尽早手术治疗,切除瘤体,恢复脑脊液循环。
本例手术采取枕下正中入路,显露小脑延髓池,见瘤体较大,仔细分离瘤体与周边组织,分块切除肿瘤,解除瘤体对桥脑、延髓、颈髓的压迫,显露中脑导水管下口,恢复脑脊液循环通路。室管膜瘤与髓母细胞瘤术后,均需给与放射治疗和化学药物治疗。髓母细胞瘤对放射线更为敏感。