老年性舞蹈病
舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，，表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作，肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。
别名：
chronic progressive nonhereditary chorea
慢性进行性非遗传性舞蹈病
Sydenham舞蹈病
英文名：
choreiform choreoid；St. Anthony's dance；St. John's dance
发病部位：
中枢神经系统
四肢
头部
躯干部
全身
症状：
头部不自主运动
肌张力障碍
舞蹈样症状
肌张力低下和肌无力
其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等
精神障碍
多发人群：
β－溶血性链球菌感染病人
老年人
治疗手段：
免疫治疗
药物治疗
并发疾病：
由于脑损害和机能障碍及躯体疾病引起的其他精神障碍
肌营养不良
痉挛性截瘫
神经纤维瘤病
畸形性骨炎
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
老年性舞蹈病的舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈样动作有时只出现于舌，呈良性病程，可与Huntington病鉴别。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑或称为神经炎斑，故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性病。
由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现，运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病。因肢体器官损伤或功能缺陷而导致的肢体活动困难。如下肢截肢者行走能力降低，使日常生活和参加社会活动等方面受到限制。
病因
老年性舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。患者由于基因突变或者是第四对染色体内DNA(脱氧核糖核酸)基质之三核甘酸重复序列过度扩张,造成脑部神经细胞持续退化，不自主运动机体细胞错误地制造一种名为“亨廷顿蛋白质”的有害物质。
免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。检查
1、脑脊液压力、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白（CRP）、脑电图检查、免疫学检测1.典型患儿可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血型链球菌，但无并发症的舞蹈症患者，血，尿，血沉及C反应蛋白也可正常，可有嗜酸粒细胞增多。
2、脑脊液检查极少有异常，但亦有报告小舞蹈病患者的脑脊液中有轻度细胞数增多。
3、实验室检查
（1）血清学检查 白细胞计数增多，血沉加快，C-反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查，IgG、IgM、IgA可增高。
（2）咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。
4.其他检查
（1）心电图 可有风湿性心脏病改变。
（2）脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数病人有癫痫波样发作。
（3）影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
诊断
主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
（1）起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。 （2）不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。
（3）肌力减弱，肌张力降低，腱反消失。
（4）情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。
（5）吐字不清，动作笨拙和共济失调。
（6）可有急性风湿热的其他表现。
治疗
1.运动症状的治疗对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。
2.精神症状的治疗对症治疗。
3.抗感染治疗在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素，1～2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
4.免疫疗法患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。
预后
本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等，适当治疗可缩短病程。约1/4患者可复发。
预防
舞蹈症是一种迟发性神经退行性遗传病，为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。实行优生保护法，对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者，均应避免生育。
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