1.本病多发生于5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。
2.早期症状不明显,不易被察觉,表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。
3.舞蹈样症状可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。
4.肌张力低下和肌无力可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。
5.精神障碍患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。
6.其他约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
1.实验室检查
(1)血清学检查 白细胞计数增多,血沉加快,C-反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。
(2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。
2.其他检查
(1)心电图 可有风湿性心脏病改变。
(2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。
(3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。
1.运动症状的治疗对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。
2.精神症状的治疗对症治疗。
3.抗感染治疗在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素,l~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。
4.免疫疗法患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。
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