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颈部囊状水瘤

颈部囊状水瘤,是由原始淋巴管发育增生形成的肿瘤样畸形,是肿瘤和畸形之间交界性病变,属先天性的良性错构瘤。多见于儿童,病程缓慢,一般不自行消退。
别名: 颈部囊性淋巴管瘤   颈部囊状水瘤  
英文名: cystic lymphangioma
发病部位: 颈部  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 颈侧囊性软物   颈部肿物  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 硬化剂注射治疗 手术治疗
并发疾病: 气管受压   呼吸困难  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

1、颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。
2、囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。
3、内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。
4、囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

病因

颈部囊状水瘤源于淋巴组织的先天性疾病。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。

检查

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。
1、问诊查体:临床查体看是否有颈部囊状水瘤适应症。
2、核磁共振成像(MRI)
核磁共振成像也称磁共振成像,是利用核磁共振原理,通过外加梯度磁场检测所发射出的电磁波,据此可以绘制成物体内部的结构图像。通过MRI检查对颈部和颈部周边进行MRI扫描,用于诊断颈部囊状水瘤大小、范围等。
3、透光试验:阳性。
4、水囊瘤碘造影
手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况,对手术切除有参考价值。

诊断

1、颈后三角区囊性肿块。具有向四方(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长的特点,界限常不清楚,多见于婴幼儿,出生时呈巨大,亦可逐渐长大。
2、内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜头下见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。
3、瘤囊柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不黏连。
4、囊瘤累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

治疗

颈部囊状水瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,确无任何症状的患儿可暂不作处理,观察随访1——2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。
1、局部注射硬化剂疗法
局部注射抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin),能通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。这种注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能产生的严重并发症,况且手术往往难以完全切除,所以作为颈部囊状水瘤的首选疗法。
2、坏死疗法
坏死疗法是取卧位或易暴露囊状水瘤病变位置。局部消毒后,在肿瘤较低部位穿刺。抽净肿瘤内液体后,注射肿瘤灵药液。药量为抽出液体量的1/4——1/3,第2——3天进行第2次治疗,3——4次为1疗程,绝大多数患儿经1疗程可治愈。坏死疗法可克服手术治疗缺点,治疗安全、效果好,治愈复发少,操作简单,不受年龄和部位限制。
3、手术治疗
在不具备药物治疗,或药物治疗无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除,并力求彻底。但手术时要求操作精准,时刻牢记本病为良性疾病,不能为切除瘤体不顾功能及重要组织器官。精细解剖颈部的重要神经、血管等结构,防止损伤面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经。
4、对症治疗
颈部囊状水瘤较易发生感染,致淋巴管发生阻塞,或囊腔感染化脓,预后严重,应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部,则需做气管切开以缓解呼吸困难。

预后

预后良好,硬化剂疗法治愈率高,完全消退和显著缩小者可达70%。手术不易复发。

预防

颈部囊状水瘤为先天性疾病,与胚胎发育过程有关,母亲怀孕时应注意避免接触致畸物。

健康问答

  • 颈部囊状水瘤有生命的危险吗?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    颈部囊状水瘤虽属良性病变,但可向周围组织甚或主要器官浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症,因此,大多数水囊瘤均应积极治疗若...病变较小,确无任何症状的患儿可随诊观察1~2年。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年04月28日 14:15

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