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颈部囊状淋巴管瘤

淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。
别名: 颈部囊性水瘤   颈部囊性淋巴管瘤  
英文名: cystic lymphangioma
发病部位: 颈部  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 颈侧囊性软物  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 硬化剂注射治疗、手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

颈部巨大囊状淋巴管瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部溅到软质的囊性肿物,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。 还可发生囊内出血,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和下咽困难,甚至危及生命。有部分淋巴管瘤在发展过程中,会字形栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。

检查

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。

诊断

(1) 颈后三角区囊性肿块。具有向四方(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长的特点,界限常不清楚,多见于婴幼儿,出生时呈巨大,亦可逐渐长大。 
(2) 瘤囊柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不黏连。 
(3) 内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜头下见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。 
(4) 囊瘤累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

治疗

1) 期待自愈 对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症者,可暂不作处理,观察随访1-2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。 
2) 局部注射硬化剂疗法 由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能产生的严重并发症,况且手术往往难以完全切除,所以作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。 
3) 手术治疗 颈部淋巴管瘤有向纵隔、胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难的可能,影响进食,并经注射治疗无效者,应手术治疗。

预后

预后良好,硬化剂疗法治愈率高,完全消退和显著缩小者可达70%。手术不易复发。

预防

本病为先天性疾病,与胚胎发育过程有关,母亲怀孕时应注意避免接触致畸物。

健康问答

  • 颈部囊状淋巴管瘤需要治疗吗?
    医生头像
    韩晶 主任医师 上海市东方医院总院 - 乳腺科
    水囊瘤虽属良性病变,但可向周围的食管、气管浸润生长,有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小,...没有任何症状,可随诊观察1~2年。下拉查看详情

参考资料

张国旺. 青少年颈部囊状淋巴管瘤9例[J]. 中国眼耳鼻喉科杂志, 2011, 11(2):115-115..

齐臣. 颈部囊状淋巴管瘤的外科治疗[J]. 中外健康文摘, 2011, 08(18)..

权威编辑

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创建者:韩晶

上海市东方医院总院 乳腺科

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最近更新:2017年02月13日 15:48

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