囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿瘤样畸形，是肿瘤和畸形之间交界性病变，属先天性的良性错构瘤。多见于儿童，病程缓慢，一般不自行消退。它发生于身体各部，但以颈部最常见。

别名：囊状水瘤 lymphangioma cysticum 先天性囊状水瘤囊性淋巴管瘤囊肿型淋巴管瘤 lymphocele

英文名： cystic lymphangioma

发病部位：颈部腹股沟骶臀胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处舌唇部

就诊科室：普外科肿瘤科

症状：囊肿呼吸困难内出血颈部肿物

多发人群：婴幼儿

治疗手段：药物治疗手术治疗

并发疾病：吞咽困难气管受压

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1、囊状淋巴管瘤好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。
2、无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。
3、囊状淋巴管瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征。患上呼吸道感染时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞，使淋巴回流入囊肿内所致。轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大。囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性，但罕有引起压迫症状者。

病因

淋巴组织的先天性畸形。胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍。

检查

1、CT检查
CT是一种功能齐全的病情探测仪器，它是电子计算机X射线断层扫描技术简称。CT检查是根据人体不同组织对X线的吸收与透过率的不同，应用灵敏度极高的仪器对人体进行测量，然后将测量所获取的数据输入电子计算机，电子计算机对数据进行处理后，就可摄下人体被检查部位的断面或立体的图像，发现体内任何部位的细小病变。CT检查主要作用是确定病变部位和范围。
2、核磁共振成像(MRI)
核磁共振成像也称磁共振成像，是利用核磁共振原理，通过外加梯度磁场检测所发射出的电磁波，据此可以绘制成物体内部的结构图像。
3、透光试验：阳性。
4、水囊瘤碘造影
手术前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范围及其分支的情况，对手术切除有参考价值。

诊断

囊状淋巴管瘤的诊断并不困难，穿刺抽出淋巴组织便可诊断;如发生在体表，为皮下囊性包块，表现光滑，无压痛，透光试验阳性;如进行B超或CT检查将更能明确诊断。值得提出的是:海绵状淋巴管瘤易与海绵状血管瘤相混淆，仔细区别可发现前者皮色正常，后者为紫蓝色外观，另外穿刺液的性质不同，前者为淋巴液，后者含有血细胞。

治疗

囊状淋巴管瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。
1、注射治疗
不同类型对注射反应不一，囊状淋巴管瘤，可获得良好效果，海绵状淋巴管瘤的反应较差。由于注射疗法操作较简便，组织破坏少，可避免手术损伤及相关并发症，另外手术很难彻底切除瘤体，有人把注射方法作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。
2、坏死疗法
坏死疗法是取卧位或易暴露囊状水瘤病变位置。局部消毒后，在肿瘤较低部位穿刺。抽净肿瘤内液体后，注射肿瘤灵药液。药量为抽出液体量的1/4～1/3，第2～3天进行第2次治疗，3～4次为1疗程，绝大多数患儿经1疗程可治愈。坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，不受年龄和部位限制。
3、手术治疗
在不具备药物治疗，或药物治疗无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但手术时要求操作精准，时刻牢记本病为良性疾病，不能为切除瘤体不顾功能及重要组织器官。精细解剖颈部的重要神经、血管等结构，防止损伤面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经。
4、对症治疗
囊状淋巴管瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。