儿童期发病，临床主要表现为获得性语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理障碍。其临床症状主要如下：
1.癫痫发作：本综合征癫痫发作见于70%的患儿,另外30%左右的患儿仅有EEG异常而从无癫痫发作。癫痫发作可出现于失语之前或之后,或二者同时发生。发作形式包括限局性运动性发作及全身强直阵挛性发作,多在睡眠中出现;清醒时可有不典型失神或失张力发作。同一患儿可有一种以上形式的发作,但一般无强直性发作。录像脑电图监测可发现微小的,易被忽略的发作,如眨眼、眼的阵挛性偏斜等。某些患儿可能仅有主观的异常感觉,如耳鸣、听到特殊的声音等,由于患儿无法诉说,常表现为突然的恐惧,用手捂耳朵等行为。录相脑电图监测证实这些行为与EEG的发作性放电有关。和严重的EEG异常者相比,癫痫发作频率相对较少,发作过程呈良性,多数病人在15岁以前发作消失。
2.获得性失语：本症为年龄依赖性疾病。患儿在发育正常,在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能。这里不包括全面性发育落后,智力低下,儿童孤独症等。失语出现的年龄为3～12岁(平均5岁)。多数起病为亚急性,可在癫痫发作之前或之后出现,但也可于某次癫痫发作后突然起病或加重。患儿可出现各种类型的失语,典型表现为言语听觉失认。患儿听力正常,但对他人或自己的语言丧失理解能力,常表现为缄默症,易被误认为聋哑;或语言减少,句法混乱,音素、音节、音韵错误。患儿可理解他人的手语并能用手势表达要求。常伴有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁等行为异常。智力评估言语智商降低而操作智商在正常水平。临床应排除由器质性病变(肿瘤、创伤、炎症等)引起的脑损伤合并失语。症状呈波动性,失语可自发改善或加重,但失语本身并不是癫痫发作的表现,其与阵发性EEG异常无直接对应关系。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无改善,则很少能恢复,常导致终生语言障碍。
3.  心理行为异常：心理障碍及行为异常是的常见症状。72%的患者伴有明显的行为问题,常见表现为多动、暴躁、易激惹、破坏性行为等,也可表现为自卑、抑郁及人格障碍等,或者表现为各种怪异行为。一般认为,心理和行为异常继发于失语,因为很少以该组症状起病者。患者的智力相对正常,操作能力一般不受明显影响。
4.EEG特点：EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势。

1.实验室检查：无异常发现。
2.CT、MRI等神经影像学检查：无异常发现。
3.脑电图检查：可见脑电图异常。发作间期典型表现为一侧或双侧颗区或颗枕区反复阵发性高幅棘、尖波及棘慢波。睁闭眼、过度呼吸及闪光刺激对痈样放电频度无明显影响。睡眠期异常放电明显增多,慢波睡眠期易于出现持续性棘慢波发放,异常放电常扩散至全脑。部分患者的异常放电在快动眼睡眠期也明显增多。