颅咽管瘤
颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。
疾病知识
症状
1、颅内压增高表现
颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高，颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因，颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐，耳鸣，眩晕，畏光，视盘水肿，展神经麻痹等，也可有发热，颜面潮红，出汗等自主神经功能紊乱的表现，头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈，背部放射。
在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等，引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水，由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解，偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛，呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等，晚期颅内高压加重可致昏迷。
2、视神经受压表现
表现为视力，视野改变及眼底变化等，鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损，偏盲，暗点等，肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致，如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲，如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩;如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩，眼运动神经可受累，产生复视等症状，鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关，有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明，有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿，肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。
3、下丘脑症状
颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%;肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失;肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食;肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热;肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH，CRH，GnRH神经元可分别引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足;肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟，肢端肥大症，皮肤色素加深，皮质醇增多症等;部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒缩功能紊乱等症状。
4、垂体功能障碍症状
腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见，据报道，儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全，成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上，TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。
儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活动减少，皮肤光滑苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年，牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者，少数可有怕冷，轻度黏液水肿，血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者，成人女性有月经失调或停经，不育和早衰现象，男性出现性欲减退，毛发脱落，血压偏低，新陈代谢低下(可达到35%)等。
5、邻近症状
肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫，肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态，部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失，情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆，如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦，筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，以及癫痫，嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅，幻味等精神症状;少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等，少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。
病因
病因不清。诱发因素可能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。本病为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤;少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
检查
1.CT：颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为-40～10Hu，囊壁为等密度。
2.MRI：多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。
3.脑室造影：因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。
4.脑电图：以额部或广泛的δ波或θ波为主。
诊断
任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。少数临床表现不典型者、临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。通过实验室检查、CT 和MRI 对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。
治疗
手术治疗外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。
预后
1.手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。
2.放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。
预防
1、下丘脑损害的观察
颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。
2、视力视野的评估
颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。
3、心理辅导
颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
4、其他注意事项
肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。
健康问答
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颅咽管瘤患者的饮食需要注意哪些方面？
1.应以新鲜、易消化，富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主，新鲜蔬菜、水果每餐必备。 2.多吃有一定防癌抗癌的食物，如菜花，卷心...菜，西兰花，芦笋，豆类，蘑菇类等。 3.选用具有软坚散结作用的食物：紫菜，淡菜，海带，赤豆，萝卜，荠菜，荸荠，香茹等。但此类食品性滞腻，易伤脾胃，食纳差和发热时要少吃。 4.根据颅咽管瘤患者的体质，选用不同食物。脾胃虚弱，中气不足可食用大枣，圆肉，生姜，鲜菇等。肝肾阴虚可用黑豆，核桃，鲍肉等；血虚可食菠菜，豆制品等。 5.不同肿瘤病症选用不同食物。病人可酌情选用百合，白木耳等。体虚舌质红时可选用黑白木耳，鳗淡菜。下拉查看详情 -
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参考资料
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