小儿颅咽管瘤
正常的颅咽管在发育后期会形成垂体的前叶，后叶，中间部和结节部，在颅咽管发育过程中，可能有一些细胞没有参加人体组织的正常分化，残留下来的这部分细胞就可能形成本病。
疾病知识
症状
1.颅咽管瘤儿童患者早期会表现出视野缺损和视力下降；
2.随着肿瘤逐渐增大，患者还可能会出现双颞侧头痛，梗阻性脑积水，颅内压增高，癫痫等，当肿瘤压迫外展神经后，患者会出现复视，压迫脑干还会出现偏瘫。
病因
小儿颅咽管瘤的发病原因：
1.颅咽管在闭合过程中可能有一些细胞残留，或者闭合不完全，后经胚胎组织学检查，发现这些残留细胞与颅咽管的组织特征相类似，所以认为是残留细胞，形成了颅咽管瘤；
2.乳头瘤型颅咽管瘤，主要由鳞状上皮细胞构成，可能由于年龄增大，细胞槽出现比例增高及部分细胞发生转化，而形成颅咽管瘤的另外一个亚型；有文献报道，颅咽管瘤有一些基因变异，这种报道只是一部分病人检出来的，另外一部分病人没有检出来，所以说颅咽管瘤的发病原因，现在还不是很清楚。
1.颅咽管在闭合过程中可能有一些细胞残留，或者闭合不完全，后经胚胎组织学检查，发现这些残留细胞与颅咽管的组织特征相类似，所以认为是残留细胞，形成了颅咽管瘤；
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检查
1.X线片，由于肿瘤位于垂体窝，造成骨性蝶鞍扩大，由于肿瘤的长期压迫，那么这份骨质的钙会消失，吸收被破坏掉，80%都有钙化和囊性变，X线片会发现钙化的一些影像；
2.头颅CT检查：可见典型钙化灶；
3.核磁共振检查：可以观察到肿瘤的位置
4..脑室造影：因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。
5.CT血管成像观察肿瘤和血管的关系，利于手术中的注意事项和手术方案的设计
6.抽血检查激素水平。
诊断
小儿颅咽管瘤的诊断主要通过临床表现、影像学检查和实验室检查三方面来进行，
1.小儿颅咽管瘤患者一般可出现癫痫，如突然晕倒，四肢抽搐；看东西呈双影（复视）；甚至会出现偏瘫等临床表现；
2.通过X线片、头颅CT、核磁共振、磁共振血管成像、CT血管成像、抽血检查等，若发现患者肿瘤出现钙化或与颅咽管瘤相似的成像时，可能为颅咽管瘤。
1.小儿颅咽管瘤患者一般可出现癫痫，如突然晕倒，四肢抽搐；看东西呈双影（复视）；甚至会出现偏瘫等临床表现；
2.通过X线片、头颅CT、核磁共振、磁共振血管成像、CT血管成像、抽血检查等，若发现患者肿瘤出现钙化或与颅咽管瘤相似的成像时，可能为颅咽管瘤。
治疗
小儿颅咽管瘤的治疗：颅咽管瘤首选手术治疗，尤其是第一次手术，一定要做到尽量去全切除肿瘤，有的颅咽管瘤患者，术前状态很差，和周围的视神经、视交叉、颈内动脉，大脑前动脉，大脑前交通动脉以及垂体柄和下丘脑粘连很紧，这部分病人不能做全切的，不要勉强切除，而要积极切除，剩下没有切掉的肿瘤，可以结合立体定向放疗，延缓肿瘤复发的时间，对于不能耐受手术和拒绝手术的，肿瘤又以囊性为主的患者，可以进行立体定向放疗和化疗，尽量保证患者的生活质量。
预后
小儿颅咽管瘤由于其生长位置及结构的特殊性，预后不是很好，颅咽管瘤是位于鞍区周围，有视神经、视交叉，整个颅脑的大脑动脉环，下丘脑，脑干，间脑、脑桥等所有重要的神经结构，从形态学上来说它是一个良性的病变，但是它是呈恶性结果，由于生长位置很深，和周围的血管、重要的神经组织关系很密切，粘连很紧密，另外颅咽管瘤没有完全切除，就会复发，自身的结构特点如说钙化和囊性变，随着医疗技术的发展，手术方式方法的改进，预后也越来越好。
预防
小儿颅咽管瘤没有办法预防，因为它的病因及发病机制不明确，只有争取早期发现，及时到医院做检查，包括影像学检查，实验室检查等，制定合适的治疗方案。
健康问答
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